1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВКЛ) объединяет гетерогенную группу лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные лимфоидные B-клетки, которые характеризуются выраженным атипизмом и полиморфизмом, наличием крупного ядра, в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита или равным и превышающим размер ядра макрофага. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут располагаться среди неопухолевых В-лимфоцитов, иногда на фоне T-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления [1]. В зависимости от клинических проявлениий, морфологических и молекулярных признаков выделяют различные типы крупноклеточных В-клеточных лимфом (см. раздел классификация).

Double-Expressor lymphoma (DEL) - вариант ДВКЛ с коэкспрессией белков с-MYC и BCL2 при отсутствии сочетанной перестройки кодирующих их генов. В классификации ВОЗ 2017 г. DEL осталась в рамках ДВКЛ, неспецифицированной (NOS) в силу крайней гетерогенности иммуноморфологических и молекулярно-генетических характеристик.

Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ПМВКЛ) - особый вариант ДВКЛ с вовлечением в дебюте передне-верхнего средостения, с возможным распространением на окружающие органы и ткани [2, 3]. Определение ПМВКЛ как самостоятельного варианта ДВКЛ основывалось в первую очередь на клинических данных, однако дальнейшие исследования секвенирование экзома и оценка профиля экспрессии генов, полностью подтвердили обоснованность этого выделения.

Медиастинальная лимфома "серой" зоны (МЛСЗ) (ранее В-клеточная лимфома неклассифицируемая, занимающая промежуточное положение между ДВКЛ и классическои лимфомои Ходжкина) впервые была описана в 1998 г., в дальнейшем была выделена в отдельную нозологическую форму в классификации опухолеи гемопоэтическои и лимфоиднои ткани ВОЗ 2008 г.

Лимфома Беркитта (ЛБ) - высоко агрессивная лимфома из иммунологически зрелых В-клеток герминального центра с перестройкой гена c-MYC. Клинически характризуется крайне агрессивным течением и преимущественно экстранодальной локализацией.

B-клеточная лимфома высокой степени злокачественности (DHL) с перестройкой генов c-MYC и/или BCL2/BCL6 - гетерогенная группа агрессивных В-клеточных лимфом, которые по клиническим и биологическим характеристикам не могут быть классифицированы как ДВКЛ или ЛБ. Впервые была выделена в отдельную категорию в классификации ВОЗ 2017 г. Ранее эта нозология обозначалась как B-клеточная лимфома неклассифицируемая, промежуточная между ДВКЛ и ЛБ. В соответствии с классификацией HGBL разделяют на 2 подтипа. К первому относятся случаи с сочетанной перестройкой генов с-MYC, BCL2 и/или BCL6: "double-hit" - DHL. Ко второму - случаи без перестроек вышеупомянутых генов, которые обозначаются как B-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, далее неклассифицируемая (HGBL NOS).

Плазмобластная лимфома (ПБЛ) - является редким и крайне агрессивным вариантом B-крупноклеточной лимфомы. В классификации ВОЗ этот вариант лимфомы выделили как отдельную нозологию в 2008 г. Диагностируется в подавляющем большинстве случаев у больных с ВИЧ-ассоциированным или ятрогенным иммунодефицитом. Развитие ПБЛ у иммунокомпетентных больных встречается редко, имеет клинические и молекулярно-генетические особенности [4].