3.6 Лечение плазмобластной лимфомы у взрослых

- Пациентам в возрасте с 18 до 65 лет с впервые выявленной плазмобластной лимфомой (ПБЛ) при отсутствии мутаций в гене TP53 без тяжелой сопутствующей патологии рекомендуется терапия по программе mNHL-BFM-90 (4 блока А) в комбинации с #леналидомидом** [98, 157, 158].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Диагностика и лечение ПБЛ предславляет сложность в связи с редкостью данной нозологии и отсутствии рандомизированных исследований. Программа CHOP не эффективна. Незначительное преимущество получено при применении более интенсивных программ (hyper-CVAD, EPOCH, CODOX-M/IVAC). По аналогии с множественной миеломой #леналидомид** демонстрирует эффективность в лечении ПБЛ как в комбинации с химиотерапией, так и в монотерапии. Проведение интенсивных программ терапии рекомендовано в специализированных гематологических отделениях, в составе региональных/областных/районных стационаров, которые лицензированы для оказания высокотехнологичной медицинской помощи гематологического/онкологического профиля и обеспечены адекватной трансфузионной, реанимационной, диализной и другими службами.

- Пациентам в возрасте с 18 до 65 лет с впервые выявленной плазмобластной лимфомой (ПБЛ) у которых выявлена мутация в гене TP53, без тяжелой сопутствующей патологии, при наличии совместимого донора после интенсивной терапии по программе mNHL-BFM-90 (2 блока А) в комбинации с #леналидомидом** рекомендуется выпонение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток [98].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Проведение алло-ТГСК возможно только после предварительного обсуждения и одобрения в одном из специализированных трансплантационных центров, при наличии подходящего донора и при условии достижения ремиссии на индукционной терапии. Процедуру алло-ТГСК необходимо планировать как можно раньше с момента диагностики заболевания.

- Пациентам старше 18 лет с впервые выявленной ПБЛ может быть рекомендован режим EPOCH с добавлением #бортезомиба** (программа представлена в приложении А3) [159-162].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: перед началом лечения ПБЛ у ВИЧ-инфицированных пациентов необходим прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный, имеющего опыт ведения больных с ВИЧ-инфекцией. Одновременно с началом химиотерапии необходимо обсудить больного с одним из трансплантационных центров на предмет возможности и необходимости выполнения аутоТГСК.