1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Разнообразие клинических, морфологических и иммунологических характеристик, а также молекулярно-цитогенетические исследования последних лет доказали, что ДВКЛ является не единой нозологической формой, а группой лимфатических опухолей, имеющих близкий, но неодинаковый патогенез. В настоящее время выделено несколько вариантов ДВКЛ в зависимости от уровня дифференцировки опухолевых клеток, типов нарушения клеточных процессов, хромосомных аномалий [1]. В соответствии с классификацией ВОЗ пересмотра 2017 г. самостоятельными вариантами ДВКЛ признаны:

- ДВКЛ, неспецифицированная (NOS). В данную биологически гетерогенную группу включены заболевания, не относящиеся ни к одной из нижеперечисленных вариантов крупноклеточных лимфом:

- B-крупноклеточная лимфома, богатая T-клетками/гистиоцитами

- первичная ДВКЛ ЦНС (ПЛЦНС)

- первичная кожная ДВКЛ, тип "нижних конечностей" (leg-type)

- EBV-позитивная ДВКЛ, NOS

- ДВКЛ, ассоциированная с хроническим воспалением

- лимфоматоидный гранулематоз

- крупноклеточная лимфома с реарранжировкой IRF4

- первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ)

- внутрисосудистая крупноклеточная лимфома

- ALK-позитивная В-крупноклеточная лимфома

- плазмобластная лимфома

- ННV8 позитивная крупноклеточная лимфома

- первичная лимфома серозных полостей

Отдельно рассматриваются следующие варианты агрессивных B-клеточных лимфом [35]:

- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности (HGBL - high grade B-cell lymphoma) с реаранжировками MYC и BCL-2

- В-клеточная лимфома выской степени злокачественности, БДУ (HGBL, NOS)

- Медиастинальная лимофома серой зоны (В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с промежуточными признаками между ДВКЛ и лимфомой Ходжкина)

В классификации ВОЗ 2022 г. введена новая нозология "Трансформации индолентных В-клеточных лимфом", включающие фолликулярную лимфому, лимфому из клеток маргинальной зоны, лимфоцитарную лимфому/В-ХЛЛ, лимфоплазмоцитарную лимфому с трансформацией в ДВКЛ. Эти случаи характеризуются клиническими и молекулярно-генетическими особенностями, возможно в скором времени потребуется разработка новых подходов к их лечению.