3.1.3.1 Гипероксалурия и кальций-фосфатные камни

Ранняя диагностика и правильное ведение пациентов существенно влияют на течение заболевания.

- Рекомендуется селективное назначение #пиридоксина** (витамина В₆) (внутрь по 10 мг/кг в сутки) при гипероксалурии так как у большинства пациентов отмечается положительный эффект на фоне его приема [7, 21, 29, 45].

(УУР - С, УДД - 5)

- Рекомендуется длительное назначение Калия гидрокарбоната+Лимонная кислота+Натрия цитрат или Калия натрия гидроцитрат при гипероксалурии что приводит к многократному снижению рецидивов уролитиаза [12, 21, 24, 33].

(УУР - С, УДД - 5)

Комментарии: наибольшая растворимость оксалата кальция достигается при рН 6,2 - 6,8. Терапевтические дозы препаратов для лечения нефроуролитиаза Калия гидрокарбонат+Лимонная кислота+Натрия цитрат составляют 0,1 - 0,15 г/кг (2 - 6 табл) в сутки (по инструкции - детям с 12 лет).

- Не рекомендуется ограничивать в диете кальций при гиперкальциурии, так как при его недостатке в кишечнике свободный оксалат абсорбируется, увеличивая тем самым риск рецидива уролитиаза [12, 21].

(УУР - С, УДД - 5)

- Не рекомендуется рутинное использование тиазидных диуретиков (тиазидов), повышающих реабсорбцию кальция в канальцах, при гиперкальциурии, так как они могут способствовать развитию электролитных нарушений [8, 12, 21, 29, 32].

(УУР - С, УДД - 5)

Комментарий: в педиатрии применяются редко, следует оценить соотношение риска и пользы.

- Большинству пациентов с кальций-фосфатными конкрементами в случае наличия первичного гиперпаратиреоза рекомендуется хирургическое лечение с лечебной целью [1].

(УУР - С, УДД - 5)

- В случае, если причиной является ренальный тубулярный ацидоз - рекомендовано проведение фармакологической терапии данного состояния/ болезни с лечебной целью [1].

(УУР - С, УДД - 5)

- Рекомендовано при наличии инфекций мочевых путей, ассоциированных с кальций-фосфатными конкрементами, соблюдение клинических рекомендаций в отношении инфекции мочевых путей и инфекционных камней с целью оптимального лечения [1].

(УУР - С, УДД - 5)

- Рекомендовано при первичной гипероксалурии проводить терапию согласно соответствующим рекомендациям, требуется как можно более ранний старт терапии с целью снижения уровня оксалатов и профилактики прогрессирования ухудшения функции почек [1, 45, 49, 50]

Комментарии: диетические мероприятия в отношении данного типа гипероксалурии имеют невысокую эффективность. Наиболее часто при 1 типе применяется ранняя трансплантация печени и пересадка почки, при 2 типе - пересадка почки. При 3 типе - трансплантация не проводится в связи с сохранной функцией почек.

При всех типах применяется терапия препаратами для лечения нефроуролитиаза (Калия гидрокарбоната+Лимонная кислота+Натрия цитрат или Калия натрия гидроцитрат). При 1 типе может также применяться #пиридоксин** в стартовой дозе 5 мг/кг/сут, с постепенным увеличением дозы, но не более 20 мг/кг/сут с оценкой результатов минимум через 3 месяца [79]. Положительной реакцией считается снижение уровня оксалатов в моче более, чем на 30% от исходного.

В настоящее время продолжаются исследования по возможным методам терапии разных типов первичной гипероксалурии, включая разные методики заместительной почечной терапии. FDA одобрена таргетная терапия 1 типа гипероксалурии [51].