1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ЧАДЛВ принято называть (классифицировать) указывая какая(-ие) из легочных вен аномально дренируются и куда. Также отдельно указывается наличие или отсутствие дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или овального окна.

Две анатомические формы ЧАДЛВ имеют тривиальные обозначения:

1. Составляющий около 65% всех случаев, так называемый ЧАДЛВ с "синус-венозус" дефектом межпредсердной перегородки, при котором правые верхне-долевые и (реже) средне-долевые ЛВ впадают в устьевую часть верхней полой вены (ВПВ), а другим обязательным морфологическим компонентом является ДМПП типа "синус-венозус" [4].

2. Редкий клинико-морфологический вариант ЧАДЛВ, характеризующийся гораздо более тяжелым естественным течением и плохим прогнозом, предопределяющим особенности лечения и его результаты - это, так называемый "синдром ятагана" (синдром "турецкой сабли"). Название этой формы связано с рентгенологическим феноменом в виде характерной тени в правой части прямой проекции рентгенографии грудной клетки, обусловленной расширенными нисходящими венами обычно от нижней доли, а иногда и средней доли правого легкого. Гораздо реже все правые легочные вены нисходят и впадают в приустьевую часть нижней полой вены (НПВ) тотчас ниже или выше диафрагмы. Характерными клинико-морфологическими признаками синдрома "ятагана" являются: декстрокардия; гипоплазия правого легкого и системы правой легочной артерии; большие аорто-легочные коллатеральные артерии к нижней доле правого легкого, являющиеся обычно доминирующим источником ее кровоснабжения и предопределяющие развитие вторичных изменений в легочных, мышечных артериолах (легочная гипертензия). У 70% больных встречается ДМПП либо овальное окно [5, 6].

До 90% всех случаев составляют аномальные дренажи правых ЛВ. Наиболее редкими формами являются изолированные дренажи одной или обеих левых легочных вен в добавочную левую верхнюю полую вену или левую безымянную вену через вертикальную вену [7].