3.1.2.2 Предоперационная стабилизация и послеоперационное лечение в ОРИТ

Дальнейшая стабилизация каждого пациента с врожденной диафрагмальной грыжей проводится в условиях ОРИТ.

- Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проведение комплексных исследований при проведении искусственной вентиляции легких (мониторинг сердечной деятельности, мониторинг дыхания и анализ китслотно-основного состояния и газов крови) [2, 3, 47, 71].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии:

1. Мониторинг сердечной деятельности включает:

- Измерение частоты сердцебиения

- Регистрация электрокардиограммы в трех стандартных отведениях, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных

- Измерение артериального давления на периферических артериях

2. Мониторинг дыхания включает:

- Пульсоксиметрия (с ипользованием накожного датчика и регистрацией показателей на прикроватном мониторе). Пульсоксиметрию (исследование уровня кислорода крови (проводят предуктально (правая рука) и постдуктально (левая рука, стопы).

- Оценка показателей функции дыхания по монитору аппарата ИВЛ:

a. Vt (дыхательный объем),

b. C (растяжимость легких),

c. R (сопротивление дыхательных путей),

d. MAP (среднее давление в дыхательных путях)

- Капнометрия ETCO2 (концентрация углекислого газа в конце выдоха)

3. Анализ кислотно-основного состояния и газов крови (проводят в артериальном образце) не реже 2-х раз в сутки

- Исследование уровня водородных ионов (pH) крови

- Исследование уровня буферных веществ в крови

- Исследование уровня углекислого газа в крови

- Исследование уровня кислорода в крови

- Исследование уровня лактата в крови

- Исследование уровня глюкозы в крови

4. Термометрия общая

- Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется обеспечение сосудистого доступа [27].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Центральный венозный доступ рекомендовано обеспечить каждому пациенту с целью проведения инфузионной терапии, парэнтерального питания, введения адренергических и дофаминергических средств, обезболивания, седации, антибактериальной терапии [3, 47].

Рекомендовано выполнить катетеризацию сосудов нижней полой вены: бедренные вены по методу Сельдингера, методом открытой венесекции, транскутанным доступом. Аретериальный доступ обеспечивают пункционным или секционным доступом.

- Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проведение респираторной поддержки для обеспечения адекватного газообмена [2, 3, 47, 48, 72, 73].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: В настоящее время рекомендации по проведению искусственной вентиляции легких у пациентов с ДГ в раннем неонатальном периоде одобряют стратегию, которая делает упор на защиту легких (сведение к минимуму баротравмы и волютравмы) с помощью легкой пермиссивной гиперкапнии и гипоксемии, также известной как "щадящая вентиляция легких" [4, 5]. Для обеспечения щадящей вентиляции легких при ВДГ можно эффективно использовать как режимы CMV, так и ВЧО ИВЛ. Цель респираторной поддержки - обеспечить уровень предуктального насыщения крови кислородом на уровне 80 - 95%, постдуктального - выше 70% при PaCO2 от 50 до 70 мм.рт.ст.

Рекомендованные параметры вентиляции режима CMV:

Ppeak не выше 25 мм.рт.ст.; PEEP 3 - 5 мм.рт.ст.; VR 40 - 60/мин; ДО 6 - 8 мл/кг. Если для достижения уровня PaCO2 50 - 70 мм.рт.ст, требуется Ppeak выше 28 мм.рт.ст., необходимо рассмотреть альтернативные респираторные стратегии: ВЧО ИВЛ или ЭКМО [4, 5].

Рекомендованные параметры вентиляции режима ВЧО ИВЛ:

1. Частота (Hz)

= 15 Гц (масса < 1000 г)

= 11 - 14 Гц (масса 1000 - 2000 г)

= 8 - 10 Гц (более 2000 г)

2. :

Амплитуда рассчитывается по формуле: .

Контроль адекватности проведения ВЧО ИВЛ осуществляется рентгенологически. Об адекватности подобранных параметров можно судить в том числе по уровню стояния диафрагмы (VIII - IX ребро).

- Проведение гемодинамической поддержки и лечение легочной гипертензии рекомендуется всем пациента с диафрагмальной грыжей, у которых они зарегистрированы [2, 3, 47, 48, 71, 74, 75].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: общее состояние новорожденного с ДГ после рождения может оставаться крайне тяжелым, что требует проведение реанимационных (противошоковых) мероприятий, направленных в первую очередь для поддержания стабильной гемодинамики [27]

Для поддержания гемодинамики используют адренергические и дофаминергические средства

Стартовыми препаратами для поддержания адекватного артериального давления является допамин** и добутамин**. При неадекватном ответе, а также при наличии метаболического ацидоза, необходимо допамин** заменить на эпинефрин**. При отсутствии эффекта от увеличения дозы эпинефрина** - назначаются кортикостероиды системного действия. - #гидрокортизон** (АТХ - H02A). Дозировка 1 - 2 мг/кг разовая доза, вводится внутривенно струйно каждые 6 часов, максимальная доза 2 - 2,5 мг/кг каждые 4 часа.

При неэффективности описанной терапии и подтвержденной нормальной сократимости миокарда возможно использование норэпинефрин**. Дозировка 0,1 - 0,3 мкг/кг/мин, внутривенно капельно в течение суток.

При изначальном (при рождении) декомпенсированном ацидозе (любом), адренергическим и дофаминергическим средством первой линии будет эпинефрин**. Дозировка 0,1 - 0,5 мкг/кг/мин, внтривенно капельнов течение суток.

Резистентная гипотония, включая случаи, требующие инфузии высоких доз адренергических и дофаминергических средств, является показанием для ВАЭКМО.

Легочная гипертензия является распространенным и серьезным осложнением у младенцев с ВДГ.

Препаратом первой линии для лечения легочной гипертензии является динитрогена оксид**.

Ингаляция динитрогена оксида** осуществляется в процессе традиционной ИВЛ или ВЧО ИВЛ путем подачи газовой смеси непосредственно в контур пациента (через дополнительный порт в коннекторе интубационной трубки или дыхательном контуре).

Обязательно мониторирование вдыхаемых газов для постоянного измерения концентраций NO и NO₂ с отключением подачи газа, если концентрации NO или NO₂ превышают допустимые пределы.

Простагландин E₁ (#Алпростадил**)" (Простагландины (C01EA)) [27]

Цель назначения - поддержание открытого артериального протока для облегчения право-левого сброса, снижения легочной гипертензии и правожелудочковой сердечной недостаточности. Дозировка 0,005 - 0,01 мкг/кг/мин внутривенно капельно в течение суток.

Длительность терапии определяется динамикой легочной гипертензии.

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 (ФДЭ5) - #Силденафил" (Ингибиторы фосфодиэстеразы, C01CE) [27]

Ингибиторы фосфодиэстеразы являются модуляторами циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ), которые нацелены на ремоделирование сосудов путем ограничения пролиферации гладкомышечных клеток. #Силденафил наиболее активен в отношении висцеральных и сосудистых гладких мышц и используется самостоятельно или с оксидом азота для лечения ЛГ. Дозировка 1 мг/кг/сут в 4 приема через зонд, установленный в желудок (перорально), максимальная доза 3 мг/кг/сут.

Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии C02KX - #Бозентан** [27]

#Бозентан** воздействует на эндотелин-1 уменьшая его концентрацию, снижает ЛГ, дозировка 4 мг/кг/сут в 2 приема через зонд (перорально)

Кардиотонические средства кроме сердечных гликозидов C01C - #Левосимендан**" [27]

Открывает АТФ чувствительные K+-каналы в гладких мышцах сосудов, и, таким образом, вызывает расслабление системных и коронарных артерий и вен. Является селективным ингибитором фосфодиэстеразы 3 (C01CE). #Левосимендан**" внутривенно капельно в течение суток 0,1 мкг/кг в минуту.

#" Относится к препаратам off-label у новорожденных. При назначении необходимо оформить в истории болезни заключение врачебной комиссии лечебного учреждения и согласие законных представителей ребенка на его применение.