2.4 Инструментальные диагностические исследования

Во всех случаях, для постановки диагноза диафрагмальной грыжи требуется инструментальная диагностика.

- Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проводить рентгенограмму рентгенография легких с целью диагностики заболевания и стороны поражения [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: Диагноз ДГ подтверждается рентгенографией органов грудной клетки: смещение желудка/орогастральной трубки и смещение средостения в сторону контралатерального гемиторакса. В брюшной полости может быть минимальное количество газа или его отсутствие, особенно изначально. При левосторонней грыже в проекции левого гемиторакса визуализируются разнокалиберные тени. Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время. При правосторонней грыже при эвентрации печени в правый гемиторакс выявляется тотальное затемнение правой половины грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне поражения не визуализируется. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися органами брюшной полости. При истинных левосторонних грыжах иногда удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий петли кишечника, переместившиеся в грудную полость. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим.

- Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проводить регистрацию электрокардиограммы, расшифровку, выполнение описания и интерпретацию электрокардиографических данных с целью оценки состояния сердечной мышцы, фиксации сердечного ритма и частоты сердцебиения [17, 46].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: ЭКГ выполняют для определения перегрузки правого предсердия: P-pulmonale во II отведении более 0,3 mV, перегрузка правого желудочка, увеличение зубца R в I, V1, V2 более 2,1 mV, изменения миокарда

- Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проведение эхокардиографии для оценки сердечной деятельности и определения степени легочной гипертензии [49, 50].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: Порядок проведения эхокрадиографии:

1. Оценка положения сердца и ориентация его верхушки, с учетом того, что сердце всегда смещено в противоположную от грыжи сторону.

2. Анатомическая характеристика всех отделов сердца, для определения прогноза заболевания важно определение массы миокарда левого желудочка и фракции выброса левого и правого желудочков.

3. Оценка состояния атриовентрикулярных и полулунных клапанов. Важна оценка развития легочных артерий с помощью индекса Nakata или модифицированного индекса. McOoon (соотношение суммы диаметров обеих ветвей легочной артерии к диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы), т.к. отмечено, что при индексе менее 1,3 летальность может достигать 100%

4. Установление локализации и размеров дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок

5. Установление величины и направления сброса крови через фетальные коммуникации. В большинстве случаев в первые дни после рождения имеется открытое овальное окно и открытый артериальный проток с право-левым или двунаправленным сбросом крови. Легочная гипертензия при врожденных диафрагмальных грыжах связана с гипертрофией стенки легочных артериол в сочетании со снижением суммарной площади поперечного сечения легочных сосудов

6. Анализ систолической и диастолической функции миокарда левого и правого желудочков сердца (давление в полостях сердца, ударный и сердечный выброс, фракция укорочения левого желудочка, трансмитральный и транстрикуспидальный диастолический кровоток, легочный и системный кровоток)

7. Точная оценка степени легочной гипертензии. В результате повышения давления в малом круге кровообращения расширяются правые отделы сердца, правый желудочек и правое предсердие приобретают шаровидную форму. Систолическое давление в легочной артерии измеряют по скорости струи регургитации на трикуспидальном клапане.

8. Диагноз легочной гипертензии устанавливают, если давление в легочной артерии превышает 2/3 от системного артериального давления.

Классификация легочной гипертензии по данным ЭХО-КГ

1. Субсистемное (умеренная) - Давление в ЛА больше 2/3 от системного АД

В абсолютных цифрах - более 50 мм рт.ст.

1. Системное (выраженная) - давление в ЛА равно системному АД

Возможен бидиректоральный ток по фетальным коммуникациям

1. Супрасистемное (тяжелая или высокая) - давление в ЛА выше системного АД

Право-левый сброс возможен по фетальным коммуникациям