Гистологическая верификация/гистологический диагноз

- Всем пациентам с подозрением на СМТ, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение биопсии опухолевого образования с последующим прижизненным патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала (ткани первичной опухоли и/или метастатического очага) с целью гистологической верификации [7, 10].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: биопсия является обязательной во всех случаях. Получение ткани опухоли целесообразно проводить открытым методом. Препарат направляется для проведения патоморфологического и молекулярно-генетических исследований.

В некоторых центрах, обладающих соответствующим опытом, могут проводиться множественные биопсии с помощью специальной иглы с обтуратором (tru-cut биосия) под контролем МРТ/УЗИ.

Выбор ткани и объем биопсии должны быть адекватны поставленной диагностической задаче. Весь удаленный материал должен направляться на гистологическое исследование, включая удаленные лимфатические узлы.

- Фрагментация материала крайне затрудняет его оценку.

- Желательно согласование объема биопсии с врачом-патологоанатомом.

- Крайне желательно присутствие врача-патологоанатома при биопсии.

- Материал для гистологического исследования должен быть помещен в фиксирующую среду как можно быстрее. Нельзя допускать высыхания материала.

- Соотношение объема фиксирующей среды к объему фиксируемого объекта не менее чем 10:1

- Время фиксации не должно быть менее 12 и более 48 часов.

Неадекватная (слабая или чрезмерная) фиксация приводит к изменению морфологических свойств ткани и артефициальным результатам ИГХ.

Гистологическое исследование ткани опухоли - является основным методом окончательной верификации диагноза у пациентов с СМТ. Гистологический материал должен сопровождаться направлением, содержащим информацию о пациенте, длительности и характере заболевания, локализации очага поражения, описании биопсии с предоставлением протокола операции.

- Всем пациентам с подозрением на СМТ, а также при подозрении на рецидив заболевания, у которых отмечаются клинические и рентгенологические признаки поражения лимфатических узлов, рекомендуется выполнение биопсии увеличенных лимфоузлов с целью последующего патолого-анатомического исследования биопсийного материала [10, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: биопсия региональных лимфатических узлов обязательна всем пациентам при локализации первичной опухоли при РМС на конечностях, учитывая высокую частоту их поражения при данной локализации первичного очага, при альвеолярной РМС с наличием перестройки гена FOXO1. Кроме этого, проведение биопсии забрюшинных лимфатических узлов показано мальчикам в возрасте > 10 лет при паратестикулярной локализации РМС.

- Рекомендуется выполнение прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с отражением в заключении необходимых характеристик для определения стадии заболевания и прогноза [7]:

- Орган, локализация

- Размеры макропрепарата

- Состояние окружающих структур, их связь с опухолью

- Гистологический тип (с указанием набора ИГХ тестов)

- Определение индекса пролиферативной активности экспрессии Ki-67 ИГХ-методом

- Определение степени злокачественности (с указанием использованной системы градации G)

- Указание митотической активности, степени выраженности некрозов

- Состояние краев, с указанием всех зон, указание расстояния опухоли от хирургического края

Уровень убедительности рекомендация C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: Цитологическое исследование не используется рутинно для определения гистологического типа СМТ.

Прижизненное патолого-анатомическое исследование должно проводиться врачом-патологоанатомом, имеющим опыт работы в мультидисциплинарной команде по лечению СМТ. При условии отсутствия у врача-патологоанатома опыта работы/стажировки/обучения в крупной референтной лаборатории необходимо организовать "второе мнение" проведя референс всего операционного/биопсийного материала, включая удаленные лимфатические узлы.

- Рекомендуется выполнение молекулярно-генетического исследования, пациентам с СМТ, имеющих для нее перестройку гена для поиска мутаций в биопсийном материале первичной опухоли (или ранее удаленных лимфатических узлов/метастазов, (если материал удовлетворяет требованиям лаборатории для достоверного определения наличия или отсутствия молекулярно-генетических изменений) - это может подтвердить гистологический диагноз в случае наличия неоднозначной морфологической картины (таблица 7) [7, 17, 18, 45 - 49]

Уровень убедительности рекомендация C (уровень достоверности доказательств - 5)