Оценка распространенности процесса при СМТ базируется на TNM-классификации и постоперационном стадировании Межгруппового исследования по рабдомиосаркоме (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study - IRS) [7].
Критерий T отражает распространенность первичной опухоли (таблицы 3, 4).
Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (таблица 2 - 4). Для каждой локализации поражения, расположенных на правой или левой стороне тела, в таблице 3 указаны регионарные лимфатические узлы. При обнаружении метастазов в лимфатических узлах за пределами указанных регионарных зон метастазирования следует классифицировать их как отдаленные метастазы (M1 по TNM). Также, метастазом считается - поражение контрлатеральных лимфатических узлов при одностороннем расположении опухоли (кроме срединной локализации области головы и шеи).
Критерий M характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов (таблицы 3, 4). Наличие опухолевых клеток в асцитической жидкости, плевральном выпоте и ликворе расценивается как отдаленные метастазы (M1 по TNM, IRS IV).
Таблица 2. Зоны регионарного метастазирования
Локализация первичной опухоли
Регионарные лимфатические узлы
Голова и шея
Ипсилатеральные околоушные, затылочные, подчелюстные, шейные и надключичные лимфатические узлы
В случае срединного расположения опухоли - возможна двусторонняя лимфаденопатия
При параменингеальной локализации могут быть поражены заглоточные лимфатические узлы.
pT3c: Злокачественный выпот поблизости, независимо от размера
pTX
Статус опухоли оценить невозможно
pN
pN0
Нет признаков опухоли при гистологическом исследовании регионарных лимфоузлов
pN1
Признаки инвазии в регионарные лимфоузлы
pN1a: Признаки инвазии в регионарные лимфоузлы. Вовлеченные узлы считаются полностью удаленными.
pN1b: Признаки инвазии в регионарные лимфоузлы. Вовлеченные узлы считаются не полностью удаленными.
pNX
N-статус невозможно оценить из-за отсутствия патоморфологического исследования или из-за неадекватной информации о его результатах
pM
pM0
Нет признаков метастазов при гистологическом исследовании
pM1
Есть признаки метастазов при гистологическом исследовании
pMX
M-статус невозможно оценить из-за отсутствия патоморфологического исследования или из-за неадекватной информации о его результатах
Оценка распространенности процесса по IRS проводится на основании результатов хирургического вмешательства и зависит от его объема (радикальное или нерадикальное удаление опухоли, с учетом микро- и макроскопического исследования, характера роста опухоли, вовлеченности в процесс лимфатических коллекторов, наличия отдаленных метастазов) (таблица 5) [7].
Таблица 5. Послеоперационное стадирование по системе IRS
IRS
Определение
I
Локализованная, полностью удаленная (микроскопически края резекции чистые) опухоль, нет вовлечения регионарных лимфоузлов
IA
Опухоль ограничена одним органом
IB
Инфильтрирующий рост за границы органа
II
Макроскопически опухоль удалена полностью, но микроскопически остаточная опухоль
IIA
Макроскопически опухоль удалена полностью, но микроскопически остаточная опухоль. Нет данных за поражение лимфоузлов
IIB
Макроскопически опухоль удалена полностью, но микроскопически остаточная опухоль. Нет данных за поражение лимфоузлов
IIC
Макроскопически опухоль удалена полностью, но микроскопически остаточная опухоль. Пораженные лимфоузлы удалены не полностью (микроскопически остаточная опухоль. Или поражение наиболее дистально расположенного лимфоузла
III
Неполное удаление опухоли с макроскопически остаточной опухолью
IIIA
После биопсии
IIIB
Макроскопически остаточная опухоль после неполного удаления опухоли (> 50%)
IV
Отдаленные метастазы
Примечание: Принципиально важно тесное сотрудничество между хирургом и патоморфологом, даже в момент проведения биопсии, чтобы обеспечить корректную оценку статуса резекции, которая является одним из определяющих факторов для риск-стратификации. Поэтому важна маркировка краев. В идеале хирург может нарисовать схему опухоли в случае сложно расположенной опухоли, иногда в этом помогают интраоперационные фотографии. Качество резекции определяется худшим краем, обнаруженным при гистологическом исследовании. И необходимо правильно интерпретировать края резекции:
R0 (en-block-резекция, compartment-резекция) - полное/радикальное удаление с "чистыми" краями резекции по гистологическому исследованию (без роста витальной опухоли)
R1 - край резекции по опухоли, макроскопическая опухоль отсутствует или контаминация операционного поля (разрыв капсулы)