Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Саркомы мягких тканей" (одобрены Минздравом России)

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Основным фактором для стратификации мягкотканых опухолей является гистологически верифицированный тип опухоли [7]. В зависимости от чувствительности опухолей к химиотерапии СМТ классифицируются на "РМС-подобные" саркомы и "не-РМС-подобные" саркомы, при этом последние подразделяются на два подварианта (таблица 1).

Таблица 1. Классификация сарком мягких тканей в зависимости от чувствительности к химиотерапии и гистологического варианта

Рабдомиосаркомоподобные саркомы мягких тканей

Нерабдомиосаркомоподобные саркомы мягких тканей

Нерабдомиосаркомоподобные саркомы мягких тканей

Хорошая чувствительность к химиотерапии

Промежуточная чувствительность к химиотерапии

Чувствительность к химиотерапии отсутствует

Благоприятный гистологический вариант

Неблагоприятный гистологический вариант

Эмбриональная рабдомиосаркома

Веретеноклеточный/склерозирующий без мутации MYOD1

Альвеолярная рабдомиосаркома;

Экстраоссальная саркома Юинга;

Синовиальная саркома;

Недифференцированная саркома

Веретеноклеточный/склерозирующий с мутацией MYOD1 <*>

Альвеолярная саркома мягких тканей;

Светлоклеточная саркома мягких тканей;

Эпителиоидная саркома;

Лейомиосаркома;

Липосаркома;

Плеоморфная недифференцированная саркома

Злокачественная мезенхимома;

Сосудистые опухоли (ангиосаркома);

Инфантильная фибросаркома;

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль;

Воспалительная миофибробластическая опухоль;

Злокачественная рабдоидная опухоль (экстраренальная) (рекомендуется использовать рекомендации Европейского регистра рабдоидных опухолей)

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (син.: нейрофибросаркома);

Фибросаркома (за исключением инфантильной фибросаркомы);

Экстраоссальная хондросаркома

--------------------------------

<*> Пациенты с верифицированным диагнозом веретеноклеточной/склерозирующей рабдомиосаркомы показана консультация в федеральных центрах для определения тактики ведения и риск-стратификации

Международная классификация опухолей мягких тканей ВОЗ, переизданная в 2020 году, выделяет более 160 нозологий, однако, достижения молекулярной генетики вносят свои коррективы каждый год (см. приложение Г3) [8, 9].

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Оценка распространенности процесса при СМТ