Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Забрюшинные неорганные саркомы" (одобрены Минздравом России)

1.5.1. Международная гистологическая классификация

В таблице N 1 приведены гистологические типы мезенхимальных опухолей, которые могут локализоваться забрюшинно [119].

Таблица N 1. Гистологические типы мезенхимальных новообразований с первичной забрюшинной локализацией

Линия дифференцировки

Код МКБ-О

Гистологический тип опухоли

Липогенная

8851/3

Липосаркома высокодифференцированная

8858/3

Липосаркома дедифференцированная

8852/3

Липосаркома миксоидная

8854/3

Липосаркома плеоморфная

8859/3

Липосаркома миксоидная плеоморфная

Гладкомышечная

8890/3

Лейомиосаркома

Скелетно-мышечная

8910/3

Рабдомиосаркома эмбриональная

8920/3

Рабдомиосаркома альвеолярная

8912/3

Рабдомиосаркома веретеноклеточная/склерозирующая

8901/3

Рабдомиосаркома плеоморфная

Фибробластическая

8815/1

Солитарная фиброзная опухоль

8815/3

Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная

8825/1

Воспалительная миофибробластическая опухоль

Оболочки периферических нервов

9540/3

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

Эндотелиальная

9120/3

Ангиосаркома

Неизвестная

8714/3

Периваскулярная эпителиоидная опухоль (ПЭКома)

9040/3

Синовиальная саркома

8804/3

Эпителиоидная саркома, проксимальный тип

9260/3

Саркома Юинга, внескелетная

8963/3

Внепочечная рабдоидная опухоль

8806/3

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль

8803/3

Недифференцированная круглоклеточная саркома

8802/3

Недифференцированная плеоморфная саркома

8801/3

Недифференцированная веретеноклеточная саркома

В соответствии с критериями Классификаций опухолей мягких тканей и костей ВОЗ [2, 120] принято выделять 4 клинико-прогностические группы мезенхимальных новообразований (см. таблицу N 2).

Таблица N 2. Клинико-прогностические группы мезенхимальных новообразований

Группа

Типичный представитель

Доброкачественные опухоли

Липома, шваннома, лейомиома

Инфильтративные, неметастазирующие опухоли

Атипичная липоматозная опухоль

(высокодифференцированная липосаркома)

Инфильтративные, редко метастазирующие опухоли <*>

Солитарная фиброзная опухоль

Воспалительная миофибробластическая опухоль

Злокачественные опухоли <**>

Дедифференцированная липосаркома

Лейомиосаркома

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

--------------------------------

<*> - частота метастазирования в данной группе не превышает 2% случаев.

<**> - истинные саркомы с частотой метастазирования 20 - 100%.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1.5.2. Стадирование