Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Забрюшинные неорганные саркомы" (одобрены Минздравом России)

1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Забрюшинные неорганные саркомы (ЗНС) - группа неорганных мезенхимальных опухолей с различными линиями дифференцировки и вариабельным потенциалом злокачественности.

Данная группа новообразований не включает:

- опухоли коры надпочечника (адренокортикальная аденома/рак);

- опухоли мозгового вещества надпочечника (феохромоцитома, нейробластома);

- опухоли забрюшинных параганглиев (параганглиомы, ганглионеврома);

- мезенхимальные опухоли органов малого таза.

Независимо от анатомической локализации мезенхимальные новообразования могут быть классифицированы в зависимости от:

- линии дифференцировки;

- биологического потенциала;

- драйверных генетических аномалий;

- степени злокачественности (шкала FNCLCC).

Комментарий: в связи с тем, что для отдельных мезенхимальных опухолей до сих пор не установлен нормальный клеточный аналог, правильнее говорить не о гистогенезе, а о линии дифференцировки, если таковая известна [119].

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний) 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)