Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Забрюшинные неорганные саркомы" (одобрены Минздравом России)

1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В России отсутствуют эпидемиологические данные о заболеваемости ЗНС.

Пациенты забрюшинными неорганными саркомами составляют около 15% от пациентов мягкотканными саркомами [156]. Этиологические факторы и патогенез забрюшинных сарком остается до конца не изученным. Основные генетические аномалии, выявляемые в забрюшинных неорганных саркомах, представлены в разделе 1.4.3.

Возникновение некоторых видов сарком ассоциировано с наследственными синдромами. Приблизительно у 5% пациентов с нейрофиброматозом возникают мягкотканные саркомы и наиболее частыми новообразованиями являются злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов. Десмоидные опухоли встречаются у 7.5% - 16% пациентов семейным полипозом [157].

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем