1.5.4. Степень злокачественности сарком

В соответствии с рекомендациями Классификаций ВОЗ [2, 120] для определения гистологической степени злокачественности саркомы при исследовании биопсийного и операционного материала патологоанатомом должна использоваться система Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC).

Все мезенхимальные новообразования, по своему биологическому потенциалу относящиеся ко 2-й и 3-й клинико-прогностическим группам (т.е. не являющиеся истинными саркомами), не подлежат градации по системе FNCLCC: атипичная липоматозная опухоль (синоним - высокодифференцированная липосаркома), воспалительная миофибробластическая опухоль, солитарная фиброзная опухоль (СФО).

Система FNCLCC основана на полуколичественной оценке таких морфологических параметров как степень дифференцировки клеток опухоли, числа митозов в 10 полях зрения при увеличении x400, объема очагов некроза в опухоли (таблица N 5).

Для наиболее часто встречающихся гистологических типов сарком в таблице N 6 приведена балльная система оценки уровня дифференцировки опухоли.

Как было отмечено в п. 1.4.2, трехступенчатая система градации FNCLCC сопоставима с бинарной градацией сарком [2, 119], подразделяющей их на опухоли низкой (low grade, что эквивалентно G1 по FNCLCC) и высокой степени злокачественности (high grade, эквивалент G2 - G3 по FNCLCC).

Таблица N 5. Система гистологической градации FNCLCC

Таблица N 6. Балльная система оценки степени дифференцировки сарком (FNCLCC)

Комментарий: необходимо отметить, что, как и любая прогностическая шкала, система FNCLCC имеет ограниченное применение и не способна предсказать клиническое течение абсолютно всех сарком, независимо от их анатомической локализации [2, 119].

Так, у ряда сарком степень злокачественности способна возрастать по мере прогрессирования заболевания (лейомиосаркома, миксоидная липосаркома, ангиосаркома, злокачественная опухоль оболочек периферических нервов): G1 > G2 > G3. В связи с этим в морфологическом заключении после исследования биопсийного или операционного материала патологоанатомом должен быть отмечен факт увеличения злокачественного потенциала опухоли.

В свою очередь, у других сарком высокая степень злокачественности (G3) независимо от гистологического варианта опухоли или статуса прогрессирования всегда остается неизменной (синовиальная саркома, эпителиоидная саркома, все плеоморфные саркомы, рабдоидная опухоль, семейство сарком Юинга).

Следует отметить, что ни для одной из сарком не типично снижение степени злокачественности, т.е. повышение клеточной дифференцировки.

В связи с неэффективностью системы FNCLCC не нуждаются в градации степени злокачественности такие новообразования, как малигнизированная СФО, неорганная ПЭКома [2, 119].

Комментарий: оценка риска метастазирования при СФО имеет свои особенности.

В разные годы понимание экспертного комитета ВОЗ клинических и гистологических признаков, отражающих биологический потенциал СФО, неоднократно менялось. Так, в предшествующей Классификации ВОЗ опухолей костей и мягких тканей отмечалось, что "злокачественная СФО обычно является гиперклеточной опухолью, с митотическим индексом более 4/10 РПЗ, вариабельной клеточной атипией, очагами некроза и/или инфильтративным ростом; причем из всех признаков только митотический индекс наиболее ассоциирован с прогнозом" [2].

В свою очередь, в последней редакции Классификации [119] экспертный совет предложил взамен многолетнего деления СФО на "незлокачественную" и "злокачественную" формы использовать стратификацию по группам низкого, промежуточного и высокого риска метастазирования. Кроме того, настоящая схема стратификации рекомендована ВОЗ для оценки риска метастазирования взамен традиционного стадирования в зависимости от анатомической локализации. В таблице N 7 приведена одобренная ВОЗ шкала оценки риска метастазирования СФО, разработанная Demicco E.G. и соавт. [119, 120].

Таблица N 7. Модифицированная шкала оценки риска метастазирования солитарной фиброзной опухоли (2017)