3.3.3. Адъювантная терапия для пациентов с НБ после первичного оперативного вмешательства без неоадъюватной (предоперационной) химиотерапии

- Пациентам с НБ низкого гистологического риска, которым по тем или иным причинам было выполнено первичное оперативное вмешательство без предоперационной химиотерапии, не рекомендовано проведение послеоперационной химиотерапии [33; 76; 77; 78; 79; 80].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: в случае стадии III необходима консультация федерального/национального центра для получения дальнейших рекомендаций.

- Пациентам с НБ промежуточного гистологического риска (за исключением фокальной анаплазии), стадия I, которым по тем или иным причинам было выполнено первичное оперативное вмешательство без предоперационной химиотерапии, рекомендовано проведение послеоперационной химиотерапии по схеме Режим 1 (интенсивный VCR): винкристин** 1,5 мг/м²/сут, в/в болюсно - в 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10 недели (всего 10 доз) - см. приложение А3.1 [76; 77; 78; 79; 80].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Максимальная разовая доза винкристина** 2 мг. Первое введение винкристина** - после восстановления перистальтики кишечника в послеоперационном периоде, в срок до 14 дней от оперативного вмешательства. Младенцам и детям весом < 12 кг следует вводить полную дозу винкристина**, если используется только один этот препарат и не наблюдается признаков токсичности. В случае токсических явлений последующая доза должна быть уменьшена на 50%, после чего дозы можно осторожно увеличивать (при хорошей переносимости).

- Пациентам с НБ промежуточного гистологического риска (фокальная анаплазия), стадия I и промежуточного гистологического риска стадия II, которым по тем или иным причинам было выполнено первичное оперативное вмешательство без предоперационной химиотерапии, рекомендовано проведение послеоперационной химиотерапии по схеме Режим 2 (AV): винкристин** 1,5 мг/м²/сут, в/в болюсно - в 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, далее 14, 17, 20, 23 и 26 недели (всего 16 доз); #дактиномицин 45 мкг/кг/сут, в/в в 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23 и 26 недели (всего 9 доз) - см. приложение А3.1 [33].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Максимальная разовая доза винкристина** 2 мг. Первое введение винкристина** - после восстановления перистальтики кишечника в послеоперационном периоде, в срок до 14 дней от оперативного вмешательства. Младенцы и дети весом < 12 кг получают терапию в возрастных дозировках (Редукция доз препаратов в зависимости от возраста представлена в таблицах 15 и 16). Применение #дактиномицина должно быть обсуждено в этой группе с федеральным центром.

- Пациентам с НБ промежуточного гистологического риска стадия III, которым по тем или иным причинам было выполнено первичное оперативное вмешательство без предоперационной химиотерапии, рекомендовано проведение послеоперационной химиотерапии по схеме Режим 3 (AVD): винкристин** 1,5 мг/м²/сут, в/в болюсно - в 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, далее 13, 16, 19, 22, 25 и 28 недель (всего 16 доз); #дактиномицин 45 мкг/кг/сут, в/в болюсно - 2/3 дозы на неделе 2, затем полная доза на неделях 10, 16, 22, 28 (всего 5 доз); доксорубицин** 50 мг/м²/сут, в/в капельно 4 - 6 часовая инфузия - на 7, 13, 19, 25 неделе) - см. приложение А3.1 [33].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Максимальная разовая доза винкристина** 2 мг. Первое введение винкристина** - после восстановления перистальтики кишечника в послеоперационном периоде, в срок до 14 дней от оперативного вмешательства. Младенцы и дети весом < 12 кг получают терапию в возрастных дозировках (Редукция доз препаратов в зависимости от возраста представлена в таблицах 15 и 16). Применение #дактиномицина должно быть обсуждено в этой группе с федеральным центром.

- Пациентам с НБ стадии IV, которым по тем или иным причинам было выполнено первичное оперативное вмешательство без предоперационной химиотерапии, рекомендовано проведение терапии по следующей схеме [33]:

- послеоперационная химиотерапия согласно "предоперационной" химиотерапии, схема AVD 6 недель - см. приложение А3.1;

- оценка ответа со стороны метастазов на неделе 6 с помощью КТ органов грудной полости;

- последующая химиотерапия в зависимости от того, была ли достигнута полная ремиссия со стороны метастазов с помощью химиотерапии +/- хирургического вмешательства, в соответствии с основными рекомендациями по адъювантной терапии для генерализованной НБ, см. приложение А3.3.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Опухоли с преобладанием бластемного компонента после первичной хирургической операции относятся к группе промежуточного риска.

- Пациентам с НБ I - IV стадии с гистологическим типом "диффузная анаплазия", группы высокого риска, независимо от локальной стадии процесса рекомендовано проведение послеоперационной химиотерапии в соответствии с рекомендациями по адъювантной терапии для высокой группы риска (для пациентов с локализованной стадией - режим HR-1 - 34 недели химиотерапии, для пациентов с генерализованной стадией - режим HR-2 - 34 недели химиотерапии) - см. приложение А3.1 [33].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: лучевая терапия брюшной полости назначается пациентам с локальными абдоминальными стадиями II и III. Лучевая терапия легких проводится всем пациентам с опухолями IV стадии с легочными метастазами, независимо от ответа метастазов на химиотерапию/хирургическое вмешательство.