1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

НБ. Частота встречаемости 0,7 - 0,8 до 1 на 100 000 населения детского возраста до 14 лет, что составляет около 5% от общего числа злокачественных новообразований детского возраста. На долю нефробластомы приходится примерно 90% случаев опухолей почек у детей. Около 80% случаев диагностируется в возрасте до 5 лет, из них 15% до 1 года, медиана возраста составляет 3,5 года. Частота заболевания у девочек и мальчиков приблизительно одинакова. В 5 - 10% случаев встречается билатеральное поражение почек. Описаны случаи поражения единственной подковообразной почки, а также случаи экстраренального расположения НБ [30; 31].

ЗРО почки. Манифестация заболевания обычно приходится на первые 2 года жизни с медианой возраста на момент постановки диагноза 16 - 24 мес. [32]. В структуре опухолей почек на долю ЗРО приходится около 1% [33]. Показатель выживаемости варьирует около цифры 0,019 на 100 000 детей в год у пациентов в возрасте до 15 лет [34]. В структуре заболеваемости превалирования определенного пола нет, по различным данным соотношение м:д варьирует в пределах 0,86 - 1,2:1 [34; 32].

СКС почки. На долю СКСП приходится 3% от всех случаев опухолей почек у детей 0 - 14 лет за период 2001 - 2010 гг. (n = 431), стандартизованный показатель заболеваемости составил 0,02 на 100 тыс. детского населения [35]. СКСП характерна для детей в возрасте от 2 до 3 лет, на данный возрастной интервал приходится 50% случаев заболевания, при этом опухоль крайне редко встречается у детей первых 6 месяцев жизни. Медиана возраста на момент постановки диагноза составляет 36 месяцев [36]. В отличие от нефробластомы, для СКСП характерно преобладание лиц мужского пола (соотношение мальчики: девочки варьирует от 1,8:1 до 2,04:1) [35].

ВМН почки. Редкая первичная опухоль почки у детей раннего возраста, характеризующаяся промежуточным биологическим поведением [4; 27]. На долю ВМН приходится 3% всех случаев опухолей почек у детей. ВМН диагностируется у детей первых 6 месяцев жизни, в данной когорте пациентов в 50% случаев всех новообразований почек диагностируются именно ВМН. В 15% случаев они обнаруживаются пренатально или в первые дни жизни ребенка, что демонстрирует эмбриональное происхождение опухоли. Чаще ВМН встречается у мальчиков, чем у девочек [27].