Документ применяется с 1 января 2025 года.

7.1. Прогноз

7.1 Прогноз

При болезни Гоше I типа - прогноз благоприятный в случае своевременного назначения ЗФТ. При развитии необратимых поражений костно-суставной системы показано хирургическое ортопедическое лечение для коррекции ортопедических дефектов. При поражении жизненно важных внутренних органов прогноз определяется степенью дисфункции пораженных органов и развитием осложнений (например, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных с циррозом печени и портальной гипертензией; дыхательная недостаточность у больных с поражением легких) [1 - 3, 16, 19, 31].

При болезни Гоше II и III типов - прогноз неблагоприятный [17].