2.4. Инструментальные диагностические исследования

Окончательный диагноз СГЛС ставится при помощи визуализирующих методов исследования, подтверждающих морфологические признаки порока и функциональную несостоятельность левого желудочка сердца. Целью инструментальной диагностики также является выявление сопутствующих врожденных пороков развития (при их наличии).

- Всем пациентам с подозрением на СГЛС рекомендуется трансторакальное эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения [7, 10, 13 - 15, 62 - 64].

УДД 4, УУР C

Комментарии: данное исследование позволяет выявить все необходимые признаки порока: гипоплазию, аномальное строение, стеноз или атрезию митрального клапана; гипоплазию, стеноз или атрезию аортального клапана; гипоплазию восходящей аорты, дуги аорты и/или перешейка аорты; выявить или исключить наличие антеградного потока через митральный и аортальный клапаны; определить линейные размеры левого желудочка и степень выраженности фиброэластоза; размеры межпредсердного сообщения и открытого артериального протока; оценить кровоток в брюшной аорте, оценить функцию правого желудочка и трехстворчатого клапана.

- Рекомендуется ЭхоКГ чреспищеводная при клинической необходимости с недостаточно информативной визуализацией эхокардиографии (трансторакальной) с целью детальной оценки состояния клапанного аппарата, а также в случае оперативного лечения интраоперационно для оценки результатов операции и при необходимости в пред- и послеоперационном периоде [7, 10, 13 - 15, 180 - 181].

УДД 5, УУР C

- Новорожденным пациентам с СГЛС не рекомендовано выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца и панаортографию [5, 10, 55, 182].

УДД 5, УУР C

Комментарии: Следует помнить, что введение даже незначительного объема контрастного вещества пациентам с СГЛС приводит к усугублению и без того существующей почечной недостаточности. Новорожденным с СГЛС выполнение АКГ может быть показано в случаях, когда по данным ЭхоКГ и/или компьютерной томографии возникают подозрения на аномалии развития коронарных артерий или аномалии расположения брахиоцефальных сосудов [10].

- В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации диагноза или они противоречивы, пациентам с подозрением на СГЛС рекомендуется проведение компьютерной томографии сердца с контрастированием (КТ) или магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов (МРТ) исследования [16 - 17].

УДД 4, УУР C - для КТ

УДД 5, УУР C - для МРТ

Комментарии: МРТ и КТ помогают уточнить морфологию порока, определить пространственное взаимоотношение структур сердца и крупных сосудов, а также важны для диагностики сопутствующих внутрисердечных/внесердечных аномалий развития. Также томографические методики применяются при пограничных размерах левых отделов сердца, что позволяет уточнить возможность выполнения операций двухжелудочковой коррекции и хирургическую тактику у данной группы пациентов.

- Всем пациентам с подозрением на СГЛС рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей данного ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [5, 7, 10, 13, 55, 155].

УДД 5, УУР C

Комментарии: на обзорной рентгенограмме практически всегда отмечается полнокровие с интерстициальным или альвеолярным отеком легких (или без отека). Также рентгенография грудной клетки позволяет выявить сопутствующие заболевания легких (пневмонию, мекониальную аспирацию, ателектазы и др.).

- Всем пациентам с СГЛС рекомендуется выполнение электрокардиографии (ЭКГ) (регистрация электрокардиограммы, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных): для оценки сердечного ритма и проводимости [5, 7, 10, 55].

УДД 5, УУР C

Комментарии: Изменения на ЭКГ обычно неспецифические и проявляются признаками перегрузки правых отделов сердца, а именно:

1. остроконечные, расширенные зубцы P во II, III, и AVF отведениях;

2. отклонение электрической оси сердца вправо;

3. признаки увеличения правого желудочка с появлением зубцов R в V1, или qR в правых грудных отведениях, зубцы rS в V5 - V6.