1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая картина после рождения ребенка может значительно варьировать в зависимости от морфологического подтипа СГЛС, но, несмотря на это пациентам с СГЛС часто характерны такие признаки как:

1. тахикардия;

2. одышка;

3. акроцианоз/цианоз, усиливающийся при беспокойстве;

4. увеличение границ печени

5. низкое артериальное давление

В периоде новорожденности детям с СГЛС обычно характерен легкий цианоз, респираторный дистресс-синдром и тахикардия. Если не принять поддерживающих мер (поддержания функционирования фетальных коммуникаций: овального окна и артериального протока), может наступить быстрое ухудшение состояния с быстрым прогрессированием сердечной недостаточности и смертью пациента (за счет легочной гиперперфузии - с развитием отека легкого и критической системной гипоперфузии). При этом периферическая пульсация резко ослаблена (или не определяется), и отмечаются признаки снижения периферической перфузии и централизации кровообращения, низкое артериальное давление. Пальпаторно отмечается увеличение границ печени.

Спонтанное закрытие артериального протока без инфузии простагландинов - неминуемо, но сроки естественного закрытия протока варьируют от часов до недель, а порой и месяцев. И как было написано ранее, закрытие артериального протока сопровождается быстрым циркуляторным коллапсом.

Приблизительно от 5% до 6% детей с СГЛС имеет значимую обструкцию кровотоку на уровне межпредсердной перегородки (рестриктивное межпредсердное сообщение). Данная обструкция, при ее наличии, приводит к резкому затруднению оттока крови из левого предсердия (особенно при атрезии или критическом стенозе митрального клапана). Далее это приводит к нарушению оттока крови по легочным венам, что в свою очередь приводит к посткапиллярной легочной гипертензии и повреждению легких. Новорожденные с выраженной обструкцией кровотока на уровне межпредсердной перегородки обычно характеризуются критически низким уровнем системной оксигенации крови и почти всегда у них отмечаются признаки развития и прогрессирования отека легких. Данная ситуация является критической и требует неотложного хирургического вмешательства (проведение атриосептостомии) [59 - 61].

При аускультации для СГЛС характерен умеренный систолический шум по левому краю грудины за счет функционирующего открытого артериального протока. При сердечной недостаточности или рестриктивном овальном окне над легочными полями выслушиваются крепитирующие хрипы.

Анализ газового состава капиллярной крови крайне важен для оценки степени тяжести состояния пациента и позволяет оценить сбалансированность кровотока между системой малого и большого кругов кровообращения (подробнее см. в разделе лабораторной диагностики).

На обзорной рентгенографии обычно выявляется кардиомегалия за счет увеличенных правых отделов сердца. По легочным полям - признаки гиперволемии малого круга кровообращения.

Изменения на ЭКГ обычно неспецифические и проявляются признаками перегрузки правых отделов сердца.

Эхокардиография - является основным методом диагностики СГЛС, и позволяет визуализировать признаки порока, с высокой степенью достоверности как постнатально, так и пренатально, начиная с 16 недели беременности. Эхокардиография позволяет выявить все необходимые признаки порока, а именно: гипоплазию и аномальное строение митрального и аортального клапанов; гипоплазию восходящей аорты; выявить или исключить наличие антеградного потока через митральный и аортальный клапаны и восходящую аорту; определить линейные размеры левого желудочка; определить степень фиброэластоза левого желудочка; размеры межпредсердного сообщения и др. [5, 7, 10, 12].