5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Прогноз после хирургической коррекции ПДА и ДДА (в большинстве случаев) благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений [11, 12, 109, 113 - 119, 130 - 141].

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА и ДДА после хирургической коррекции порока пожизненное диспансерное наблюдение врача детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики, врача терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования, при необходимости, на госпитализацию [11, 12, 109, 113 - 119, 130 - 141].

ЕОК/РКО II A, УУР C, УДД 5

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога и врача взрослого кардиолога через 3 (при наличии показаний), 6 и 12 месяцев после операции. Целесообразно регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, а затем, в зависимости от результатов медицинского вмешательства, каждые 12 - 60 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться с прежней частотой при наличии показаний врачом-кардиологом, врачом-терапевтом общей практики, врачом-терапевтом. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма, а также при необходимости, пульсоксиметрия.

Пациенты с дисфункцией желудочков, остаточным межпредсердным шунтом, стенозом и окклюзией полых вен и легочных вен, венозным тромбозом, нарушениями ритма и проводимости сердца, ЛАГ, неврологическими нарушениями, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПС можно разделить на четыре группы (A, B, C, D):

Группа A

- сердечная недостаточность ФК I;

- отсутствие анатомических гемодинамических нарушений;

- отсутствие нарушений ритма сердца;

- нормальная функция печени, почек и легких.

Группа B

- сердечная недостаточность ФК II;

- минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени),

- незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов);

- ФВ ЛЖ не менее 50%, ФВ правого желудочка не менее 40%;

- гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs < 1,5);

- отсутствие гипоксемии;

- нарушения ритма сердца, не требующие лечения;

- отсутствие признаков ЛГ;

- нормальная функция почек и печени.

Группа C

- сердечная недостаточность ФК III;

- умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II - III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов);

- ФВ ЛЖ 40 - 49%, ФВ ПЖ 35 - 39%;

- гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs >= 1,5);

- умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 >= 85%);

- нарушения ритма сердца, контролируемые терапией;

- легочная гипертензия (ФК легочной гипертензии I - II);

- нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.

Группа D

- сердечная недостаточность ФК IV;

- значительная дилатация аорты;

- выраженная гипоксемии (SatpO2 < 85%);

- нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;

- легочная гипертензия (ФК легочной гипертензии III - IV);

- нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.

В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, рекомендуется различная кратность наблюдения и объем необходимых при этом инструментальных исследований:

- Рекомендуется всем пациентам подросткового возраста с ПДА проводить диспансерное наблюдение до и после операции у врача детского кардиолога с последующей передачей пациентов врачу-взрослому кардиологу [11, 12, 109, 113 - 119, 130 - 141].

ЕОК/РКО IC, УУР C, УДД

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА, и реже с ДДА при динамическом наблюдении оценивать клинический статус, толерантность к физической нагрузке [11, 12, 109, 113 - 119, 130 - 141].

ЕОК IIA, УУР C, УДД 5

Комментарии: Исследование необходимо для определения объема оптимальной физической нагрузки, объективной оценки функциональной способности сердца и наличия потенциальных аритмий. Исследование проводится с использованием велоэргометрической пробы, тредмил-теста, возможно использование теста 6-минутной ходьбы с оценкой одышки по 10-балльной шкале Борга и проведением пульсоксиметрии.

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА после хирургической коррекции в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год проведение общего (клинического) анализа мочи (для оценки почечной дисфункции) и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, оценка гематокрита, исследование скорости оседания эритроцитов (для исключения анемии и воспалительного процесса) [12, 40, 50 - 54].

ЕОК/РКО IC, УУР C, УДД 5

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА после хирургической коррекции, а также на контрольном визите при динамическом наблюдении проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспалительного процесса [35, 51 - 54, 59].

ЕОК/РКО IC, УУР C, УДД 5

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА старше 25 лет (в более раннем возрасте при развитии СН), а также после хирургического лечения, при наличии показаний, исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) в крови с целью стратификации риска летальности [142 - 145].

ЕОК/РКО IIaC, УУР C, УДД 5

- Рекомендуется пациентам после хирургического лечения регистрация электрокардиограммы в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных 1 раз в год при контрольном визите и дополнительно при появлении аритмии, а также выполнение ЭКГ всем пациентам 1 раз в год при назначении/изменении лечения, влияющего на внутрисердечную электрическую проводимость [5, 6, 12, 14, 40, 59 - 60, 148, 152].

ЕОК/РКО IB, УУР C, УДД 4

Комментарии: ЭКГ должна выполняться для оценки сердечного ритма и ЧСС. У пациентов, перенесших радикальную коррекцию могут регистрироваться слабость синусового узла со снижением ЧСС в дневное время менее 40/мин. и паузами более 3 секунд, а также при предсердной ри-ентри тахикардии (ПРТ)/ФП с быстрым проведением на желудочки и возможным развитием желудочковой тахикардии, что является фактором риска внезапной сердечной смерти. Выявление ТП и ФП, пароксизмов желудочковой тахикардии - косвенно свидетельствует о выраженных нарушениях внутрисердечной гемодинамики.

- Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости сердца с целью выявления последних, и при необходимости подбора и коррекции терапии 1 раз в год [5, 6, 12, 14, 40, 58 - 60, 109, 113 - 119, 130 - 141].

ЕОК/РКО IIa C, УУР C, УДД 5

Комментарии: Проведение холтеровкого мониторирования сердечного ритма необходимо для исключения нарушений ритма и проводимости сердца, которые могут регистрироваться после радикальной коррекции ПДА. Самыми тяжелыми являются те нарушения при которых отмечается снижение ЧСС в дневное время менее 40/мин. и паузами более 3 секунд, а также ПРТ/ФП с быстрым проведением на желудочки и возможным развитием желудочковой тахикардии, которые могут стать причиной внезапной сердечной смерти. Для пациентов с непродолжительными желудочковыми тахикардиями без нарушения гемодинамики в большинстве случаев специфическое лечение не проводится, либо назначаются препараты, подавляющие активность эктопического очага (бета-адреноблокаторы). У больных с синкопальными или пресинкопальными состояниями проводится более "агрессивное" лечение. Оно включает антиаритмическую терапию, имплантацию автоматического кардиовертора-дефибриллятора, что является единственным методом профилактики внезапной кардиогенной смерти у данной категории пациентов.

Пациентам с ПРТ и ФП после радикальной коррекции ПДА консервативное лечение малоэффективно. В таких случаях необходимо всем пациентам проводить внутрисердечное электрофизиологическое исследование и радиочастотную аблацию.

При снижении ЧСС в дневное время менее 40/мин. и паузами более 3 секунд, необходима имплантация электрокардиостимулятора [5, 6, 12, 14, 40, 58 - 60, 109, 113 - 119, 130 - 141].

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА и ДДА проведение трансторакальной ЭхоКГ и УЗИ плевральных полостей через 2 - 4 недели после выписки из стационара с осложненным течение до операции и в послеоперационном периоде, а также при динамическом наблюдении каждые 6 месяцев в течение 2 лет после операции. При более отдаленном динамическом наблюдении не реже 1 раза в 3 года при отсутствии осложненного течения. При осложненном течении до операции и в послеоперационном периоде контроль ЭхоКГ и УЗИ плевральных полостей проводится в зависимости от функционального класса СН каждые 3 - 12 месяцев ежегодно [109, 113 - 119, 130 - 141].

ЕОК/РКО IA, УУР C, УДД 5

Комментарий: Полученные данные позволяют своевременно провести коррекцию консервативной терапии или решить вопрос о необходимости повторной операции при наличии показаний [109, 113 - 119, 130 - 141].

- Рекомендуется пациентам с ПДА после хирургического лечения проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки по строгим показаниям и при проведении профилактических осмотров [5, 6, 12, 14, 40, 61 - 63].

ЕОК/РКО нет, УУР C, УДД 5

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА в послеоперационном периоде при выявлении остаточных осложнений после коррекции порока выполнять МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием [5, 6, 12, 14, 40, 72, 79, 81].

ЕОК/РКО IIa C, УУР C, УДД 5

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА после хирургического лечения антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [134].

ЕОК/РКО нет, УУР C, УДД 5

Комментарии: При любом типе врожденного порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.) [134].

- Рекомендуется пациентам, перенесшим операцию по коррекции ПДА или ДДА, выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца после выписки [50, 134].

ЕОК/РКО IIaC, УУР C, УДД 5