Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

Гепатоцеллюлярная карцинома

Гепатоцеллюлярная карцинома развивается, примерно, у 25% пациентов с ОП (чаще ОПП), что превышает среднюю частоту в общей популяции в 60 раз. В отличие от ХПН, опухоли печени развивались не только у пациентов, ранее перенесших атаки ОП, но и у бессимптомных носителей генетического дефекта, хотя у последних риск развития опухоли печени ниже. При этом, в большинстве случаев, других факторов риска канцерогенеза печени (вирусных гепатитов, злоупотребления алкоголем, сопутствующего цирроза печени) у пациентов ОП не наблюдалось. Гепатоцеллюлярная карцинома является причиной смерти у 10% пациентов ОПП старше 55 лет [40, 57].

- Рекомендуется всем пациентам с ОП старше 50 лет, а также бессимптомным носителям генетического дефекта, как минимум, ежегодно проводить контроль УЗИ печени и исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови с целью ранней диагностики гепатоцеллюлярной карциномы [40, 57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: заподозрить гепатоцеллюлярную карциному и направить на УЗИ печени (или МРТ органов брюшной полости) печени целесообразно тех пациентов, у которых после длительной ремиссии развились атаки ОП или беспричинно повысились показатели порфиринового обмена. Лечение гепатоцеллюлярных карцином проводится согласно актуальным клиническим рекомендациям "Рак печени (гепатоцеллюлярный)".