1.6.5 Редкие симптомы атаки ОП

Редкими симптомами атаки ОП являются острый интерстициальный нефрит и рабдомиолиз [17].

В патогенезе поражения почек предполагается действие следующих факторов:

- цитотоксическое и вазоспастическое воздействие на нефрон избытка порфиринов и их предшественников;

- транзиторная артериальная гипертензия с высокими цифрами артериального давления, сопровождающаяся патологическим вовлечением почечных артерий с последующим формированием артериоло-нефросклероза;

- нефротоксичность продуктов тканевого катаболизма (миоглобин и др.).

Рабдомиолиз - клинические проявления варьируют от бессимптомного повышения активности креатинфосфокиназы (КФК), до тяжелой острой почечной недостаточности вследствие миоглобинурии (особенно при КФК > 10 000 Ед/л). Типичные проявления рабдомиолиза включают миалгии, мышечную слабость и изменение цвета мочи. Рабдомиолиз может быть пропущен во время атак ОП, если не исследовать уровень активности сывороточной КФК, т.к. боли в мышцах и темная моча характерны как для атак ОП, так и рабдомиолиза. Основной причиной рабдомиолиза у пациентов ОП являются нарушения электролитного обмена.

Острую порфирию называют "великим имитатором", так как клинические проявления атаки мимикрируют большой спектр соматических, в том числе ургентных, заболеваний, при этом никаких лабораторных отклонений не наблюдается.