Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

3.10. Профилактическая терапия гемином

В случае крайне тяжелого течения ОП и неэффективности гормональной терапии, может быть рекомендовано профилактическое введение #гемина. Большинство пациентов отмечают некоторое уменьшение тяжести и частоты атак ОП, однако эта терапия редко приводит к полной ремиссии, и при этом возникают побочные эффекты накопления железа в организме [50, 51].

- Рекомендуется взрослым пациентам с тяжелыми рецидивирующими атаками ОП проведение профилактической терапии #гемином для поддержания ремиссии в дозе 4 мг/кг массы тела 1 раз в неделю или в дозе 3 - 4 мг/кг массы тела в течение 4 дней в еженедельном - ежемесячном режиме (в зависимости от клинической ситуации) [50, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при назначении профилактической терапии #гемином необходимо контролировать сывороточные показатели обмена железа (исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови) для своевременной диагностики перегрузки железом. При развитии тромбофлебитов поверхностных вен, ассоциированных с частыми (превентивными) инфузиями #гемина, необходима установка порта в центральную вену, обеспечивающего постоянный доступ к центральной вене.