3.9. Ведение пациенток с регулярными менструально-ассоциированными атаками

У женщин с ОП менструальный цикл является наиболее частым провоцирующим фактором (10 - 39%), что проявляется симптомами атаки ОП с интервалом 1 - 3 месяца в предменструальном периоде. В большинстве случаев это - легкие атаки, не требующие госпитализации. Нерегулярный менструальный цикл вследствие гормонального дисбаланса может спровоцировать циклические атаки. Поскольку у 50% пациенток не возникает повторных атак порфирии или наблюдаются единичные повторные атаки, спровоцированные экзогенными факторами, назначение гормональной терапии во время первой атаки ОП не обосновано. Вместе с тем, около 3 - 5% женщин с ОП испытывают тяжелые регулярные атаки, связанные с менструальным циклом (с интервалом 2 - 4 недели), что ассоциируется с крайне низким качеством их жизни и высоким риском летального исхода. Именно этой группе пациенток, при неэффективности стандартных мероприятий по коррекции образа жизни, показана превентивная гормональная терапия [4, 8, 9, 41].

- Рекомендуется пациенткам с менструально-ассоциированными атаками ОП назначение превентивной гормональной терапии. Превентивная гормональная терапия первой линии включает гормональные контрацептивы системного действия (прогестагены и эстрогены (фиксированные сочетания), группа G03AA по АТХ классификации): левоноргестрел + этинилэстрадиол для контрацепции и назначается в стандартном режиме 21 день + 7 дней перерыв. Продолжительность курса - не менее 6 месяцев; первичная оценка эффективности - через 3 месяца. Превентивная гормональная терапия второй линии включает аналоги гонадотропин-рилизинг гормона и применяется в стандартном режиме: 1 инъекция в месяц N 6 - 12. Первичная оценка эффективности проводится через 3 месяца. При длительности терапии более 6 месяцев показано дополнительное назначение эстрогенов (код G03C по АТХ классификации) в лекарственной форме "терапевтическая система трансдермальная" [4, 8, 9, 41, 47 - 49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Показанием для назначения гормональной терапии первой линии является развитие 2 и более менструально-ассоциированных атак в течение 4 месяцев при условии отсутствия симптомов атаки ОП на момент начала гормональной терапии.

Показанием для применения гормональной терапии второй линии является неэффективность гормональных контрацептивов системного действия (АТХ G03AA гестагены и эстрогены фиксированные комбинации) или наличие побочных явлений на фоне их приема и/или тяжелое течение ОП, и/или необходимость назначения гормональной терапии у пациентов сразу после тяжелой атаки. Назначение гормональной терапии первой линии после осложненной атаки ОП возможно только после полного выздоровления от атаки, включая компенсацию неврологического дефицита из-за риска развития тромбозов [28]. Необходимо мониторировать уровни АЛК и ПБГ в моче, при появлении симптомов возможной атаки ОП, терапия должна быть прервана. Терапия аналогами гонадотропин-рилизинг гормона вызывает менопаузу и приводит к снижению уровня экскреции предшественников порфиринов в моче до 60% от исходного. Решение о назначении превентивной гормональной терапии принимается лечащим врачом (специалистом по порфирии) совместно с врачом-акушером-гинекологом. Пациенты на терапии должны осматриваться врачом-акушером-гинекологом с интервалом 3 - 6 мес. Естественная менопауза также может оказать "лечебный эффект" на циклическое течение ОП.