1.6.4 Фотодерматоз

Фотодерматоз - кожный невоспалительный процесс, обусловленный повышенной чувствительностью кожи к солнечному свету, вызывается ультрафиолетовым спектром излучения дневного света на кожные покровы (диапазон 400 - 800 нм) [16].

При некоторых формах ОП (вариегатная порфирия, наследственная копропорфирия), помимо предшественников порфиринов (АЛК и ПБГ) в крови и дерме накапливаются порфирины, которые являются фотосенсибилизаторами, резко повышающими чувствительность кожи к воздействию солнечного света. В соответствии с этим, у больных развиваются дерматиты, сходные с поражениями кожи у больных эритропоэтическими порфириями и поздней кожной порфирией (рис. 2). Характерная локализация сыпи - на открытых участках кожи. Высыпания чаще всего появляются в весенне-летнее время, однако в тяжелых случаях могут быть в любое время года в дневные часы. Под действием солнечного света появляется болезненная гиперемия, крупные пузыри с мутным содержимым, в дальнейшем появляются эрозии, участки синюшно-багровой рубцовой атрофии, иногда - псевдомилиум, редко - гиперпигментация и гипертрихоз.

Фотодерматоз наблюдается вне связи с атаками ОП у 14 - 80% больных вариегатной порфирией, чаще в южных широтах, и, крайне редко - при наследственной копропорфирии [2]. Терапия заключается в защите от солнечного излучения (одежда, фотозащитные кремакремы).