Проведено исследование уровня порфиринов и их производных в моче всем пациентам с подозрением на атаку острой порфирии
Да/Нет
2.
Проведен общий (клинический) анализ крови, развернутый с дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула) всем пациентам с установленным диагнозом атаки острой порфирии
Да/Нет
3.
Проведен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня хлоридов в крови, исследование уровня мочевины в крови) всем пациентам с установленным диагнозом атаки острой порфирии
Да/Нет
4.
Проведен общий (клинический) анализ мочи) всем пациентам с установленным диагнозом атаки острой порфирии
Да/Нет
5.
Проведен молекулярно-генетический анализ на наличие мутаций генов биосинтеза гема (HMBS, CPO, PPOX) (комплекс исследований для диагностики острой печеночной порфирии) всем пациентам с подозрением на острую порфирию и их близким родственникам
Да/Нет
6.
Проведено МРТ головного мозга пациентам с атакой острой порфирии при симптомах энцефалопатии
Да/Нет
7.
Проведен курс терапии гемином в/в 3 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4 дней всем пациентам с установленным диагнозом атаки острой порфирии
Да/Нет
8.
Проведено введение 10% раствора декстрозы** пациентам с легкими атаками острой порфирии (неинтенсивный болевой синдром, отсутствие неврологических проявлений и электролитных нарушений) или при невозможности проведения терапии гемином
Да/Нет
9.
Проведено информирование пациентов, их родственников и семейных врачей о правилах использования лекарственных препаратов, необходимости своевременного лечения инфекций и незамедлительной госпитализации при появлении симптомов атаки ОП. Проведено обучение пациентов принципам здорового образа жизни, которые включают:
a. регулярное нормо-калорийное питание. Достижение верхней границы нормы индекса массы тела (ИМТ). Даже в случае лечения ожирения, недопустима безуглеводная диета и резкое снижение массы тела.
b. полное исключение приема алкоголя.
c. отказ от курения
d. профилактику стрессовых ситуаций, при необходимости, психотерапия и прием антидепрессантов, достаточное время для сна и отдыха
наблюдение гинеколога и своевременное лечение любой гинекологической патологии