Расстройствами речи вследствие приобретенных соматических и неврологических заболеваний, например, приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау-Клеффнера) (F80.3)

Синдром Ландау-Клеффнера (СЛК) - синдром приобретенной эпилептической афазии, это редкая форма эпилептической энцефалопатии детского возраста. При СЛК в течение нескольких недель - месяцев (в очень редких случаях даже дней) на фоне появления постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активности во сне, происходит нарастающий регресс речевых функций, нарушается поведение. Возраст дебюта заболевания обычно приходится на возраст от 3 до 7 лет. На ЭЭГ бодрствования типичны высокоамплитудные острые волны или комплексы острая-медленная волна, локализованные, преимущественно, в задневисочных или теменно-височных областях (доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД)). Во время сна на ЭЭГ (в фазы быстрого и медленного сна) эпилептиформная активность распространяется диффузно, вытесняя при этом физиологические паттерны сна, занимая до 100% записи. Сложность в диагностике СЛК заключается в том, что у 20 - 25% пациентов на фоне постепенного ухудшения речи, не отмечается эпилептических приступов. Эпилепсия при СЛК проявляется полиморфными приступами: фокальные моторные (фарингооральные и гемифациальные), атипичные абсансы, атонические, билатеральные тонико-клонические приступы (БТКП) и миоклонические приступы [35, 53]

Связь по времени между началом эпиприступов и потерей речи вариабельна (от несколько месяцев до 2 лет). В наиболее тяжелых случаях дети утрачивают способность говорить (либо речь ограничивается отдельными звукокомплексами). При более легком дефиците страдает плавность речи, наблюдаются расстройства артикуляции. В небольшом числе случаев нарушается качество голоса с потерей нормальных модуляций [38]. Практически у всех пациентов при достижении пубертата происходит самостоятельное купирование приступов и эпилептиформной активности (даже без приема противоэпилептических препаратов), однако речевые нарушения могут быть необратимыми при отсутствии своевременного купирования продолженной эпилептиформной активности во сне [35].

С целью дифференциальной диагностики важным является изучение анамнеза заболевания (наличие регресса в развитии с утратой речевых навыков), оценка клинической картины (эпилептические приступы, дефекты речи, эмоциональные и поведенческие нарушения и др.) и сопоставление ее с данными энцефалографического исследования, включающего в себя запись биотоков мозга во время сна.

Другие расстройства развития речи и языка (F80.8) - куда включаются: F80.81 - задержка речевого развития, обусловленная социальной депривацией (включает задержку вследствие социально-педагогической запущенности и физиологическую задержку развития речи), а также F80.82 задержки речевого развития, сочетающиеся с задержкой интеллектуального развития и специфическими расстройствами учебных навыков.

В заключениях медицинского логопеда обозначается терминами "задержка речевого развития", "задержка психоречевого развития", "трудности овладения школьными навыками вследствие задержки речевого развития".

Клиническая картина задержки речевого развития, обусловленной социальной депривацией, характеризуется ограниченностью лексического запаса (как активного, так и пассивного), аграмматизмами в устной речи, несоответствием уровня развития фразовой речи возрасту и когнитивному статусу ребенка, при этом отчетливо выявляются признаки снижения или отсутствия у ребенка доступа к развивающей речевой среде.

Клиническая картина задержки речевого развития, сочетающейся с задержкой интеллектуального развития и специфическими расстройствами учебных навыков, не ограничивается собственно речевой симптоматикой, а дополняется когнитивными расстройствами, выражающимися в нарушениях абстрактно-логического мышления, низком уровне познавательной активности, недостаточной обучаемости, нарушениях внимания, памяти и умственной работоспособности.

Речевые расстройства данной категории сопровождаются пограничными отклонениями от нормативных значений развития интеллекта, которые не достигают степени умственной отсталости.

Элективный мутизм (F94.0) - расстройство, характерное для детского и подросткового возраста, включенное в МКБ-10 раздел "Расстройство социального функционирования с началом в детском и подростковом возрасте". Состояние характеризуется выраженной, эмоционально обусловленной избирательностью вербального контакта, когда ребенок демонстрирует нормальную речевую коммуникацию в одних ситуациях (чаще в домашней среде), но оказывается не в состоянии (отказывается) говорить в других (чаще с незнакомыми людьми, в детском саду, в школе). Наиболее часто расстройство впервые проявляется в раннем детстве, второй пик заболеваемости приходится на период начала обучения в школе. Длительность болезненного состояния колеблется от нескольких месяцев до 2 лет. Частота во всей популяции детей и молодежи составляет 0,02%. Чаще болеют девочки (1,9:1). Типичным является сочетание с социальной тревожностью, отгороженностью в общении, чувствительностью, склонностью к сопротивлению и пассивному протесту и др. Для диагностики расстройства состояние должно соответствовать следующим критериям:

1) экспрессивная и рецептивная речь в пределах нормы (в пределах двух стандартных отклонений относительно нормативного для данного возраста уровня по тестовым данным);

2) постоянная объективированная неспособность говорить в определенных социальных ситуациях, когда от ребенка ожидается речь (например, в школе), в других ситуациях речь возможна;

3) длительность расстройства свыше 4 недель;

4) неспособность говорить должна быть постоянной во времени и чтобы ситуации, в которых речь появляется или отсутствует, были постоянны и предсказуемы;

5) отсутствуют общие расстройства развития (F84);

6) расстройство не вызвано незнанием ребенком языка, на котором ожидается речь [38, 42].

Для оценки состояния речи, доказательства сохранности речевой функции и возможности ее использования для коммуникации, исключения иных нарушений, могут быть использованы методы аудио- и видеофиксации пациента в моменты, когда он использует речь в общении.

Афазии (R47). Следует отличать СРРР от афазий, представляющих собой частичную или полную утрату уже сформировавшейся речи, которая возникает вследствие поражения центральной нервной системы (инсульт, ЧМТ, опухоль головного мозга и т.п.) [3, 9, 47, 74, 75].

Критериями для постановки диагноза афазии в детском возрасте являются следующие:

1) предшествующий распаду период нормального речевого развития;

2) частичный или полный распад речевых функций, связанный с подтвержденным заболеванием ЦНС;

3) характерный возраст для детских афазий - 3 - 7 лет [3, 66].