1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Острый акалькулезный (бескаменный) холецистит (ОАХ) развивается при воздействии на стенку ЖП повреждающих факторов, не связанных с наличием желчных камней. В качестве основных причин рассматриваются нарушения микроциркуляции в стенке ЖП; развитию воспаления способствуют резкое угнетение опорожнения ЖП и повышение литогенности желчи. В этих условиях происходит активация местных условно патогенных микроорганизмов либо происходит гематогенное инфицирование. Как правило, острый бескаменный холецистит развивается как осложнение [1 - 8]:

1) тяжелого основного заболевания с нарушениями кровообращения и снижением иммунной защиты (шок, сепсис, тяжелые травмы, ожоги, системные заболевания соединительной ткани и васкулиты, серповидноклеточная анемия, сердечно-сосудистые заболевания, состояние после реконструктивных сосудистых операций и др.),

2) состояний, при которых значительно угнетено опорожнение ЖП (введение опиоидов, аналогов соматостатина, электролитные расстройства, продолжительное полное парентеральное питание, автономная нейропатия),

3) инфекций и паразитозов с поражением желудочно-кишечного тракта, в особенности, сопровождающихся выраженной дегидратацией: бактериальных (Salmonella, Yersinia, Vibrio cholerae, Campylobacter jejuni, патогенная Escherichia coli), вирусных (острый гепатит A, B), инвазий паразитов (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini, Opisthorchis felineus, Fasciola hepatica, Ascaris lumbricoides),

4) иммунодефицитных состояний с манифестацией инфекции Cytomegalovirus, Criptosporidium, инвазии Giardia lamblia.

Предрасполагают к заболеванию также структурные изменения желчных путей, препятствующие нормальному оттоку желчи (кисты холедоха, стриктуры, увеличение регионарных лимфоузлов).

Острый калькулезный холецистит описан в соответствующих рекомендациях.

Хронический холецистит развивается вследствие повторных атак острого воспаления или продолжительного действия повреждающих факторов, приводящих к воспалительным изменениям и атрофии слизистой оболочки, фиброзу стенки ЖП. Патогенез хронического воспаления ЖП недостаточно изучен. В литературе отсутствуют четкие диагностические критерии этого заболевания. При повторяющихся атаках острого воспаления или в ходе хронического воспаления может формироваться так называемый "нефункционирующий" ЖП - с признаками склероза стенок, уменьшенной полостью, ослабленным контрастированием, пониженной фракцией опорожнения. Большинство (90 - 95%) случаев хронического воспаления ЖП представлено хроническим калькулезным холециститом [9, 10].

Хронический акалькулезный (бескаменный) холецистит (ХрХ) - недостаточно четко очерченное понятие. Такой диагноз подчас ставится на основании наличия неспецифических диспепсических явлений и выявления утолщения стенки ЖП по данным методов визуализации. Однако в действительности во многих случаях клиническая картина может соответствовать критериям функционального расстройства ЖП (синонимы - дискинезия ЖП, акалькулезная холецистопатия) или холестерозу ЖП [11, 12]. Поэтому дифференциальная диагностика имеет большое значение.

Особые формы холецистита представлены эозинофильным, лимфоцитарным (синоним - фолликулярный), гиалинизирующим, ксантогранулематозным вариантами [12 - 17].

Эозинофильный холецистит - достаточно редкая форма (от 0,25 до 6,4% случаев) острого холецистита. Клиническая картина не имеет существенных отличий; эозинофилия в крови выявляется не всегда. При гистологическом исследовании ткани ЖП определяется эозинофильная инфильтрация слизистой (> 90% лейкоцитов представлено эозинофилами), часто распространяющаяся в более глубокие слои и, по-видимому, в перипузырные ткани. Предполагаемыми причинами эозинофильного воспаления ЖП являются аллергическая реакция (на пенициллины, цефалоспорины), паразитоз, гиперэозинофильные синдромы, эозинофильный гастроэнтерит; описаны случаи острого калькулезного обструктивного эозинофильного холецистита. Многие случаи расцениваются как идиопатические. Общие принципы ведения пациентов не отличаются от других форм острого холецистита, хотя могут иметь свои особенности в зависимости от наличия распознанного фонового заболевания [18].

Лимфоцитарный, или фолликулярный, холецистит - это форма хронического холецистита, при которой преобладает лимфоцитарная воспалительная реакция (определяется > 30 интраэпителиальных лимфоцитов на 100 клеток билиарного эпителия), иногда в виде выступающих в просвет фолликулов, в связи с чем приходится проводить дифференциальный диагноз с ксантогранулематозом и новообразованиями ЖП. На долю лимфоцитарного холецистита приходится 0,1 - 1% случаев хронического холецистита. Описаны сочетание с желчнокаменной болезнью, первичным склерозирующим холангитом, единичные случаи сочетания с перидуктальным фиброзом печени В целом, у таких пациентов отмечена более высокая частота формирования стриктур билиарного дерева дистальнее ЖП. Факторы риска четко не установлены. Характерных клинических проявлений именно для этой формы не описано. Четкой связи с IgG4-ассоциированной болезнью также не установлено [19 - 21].

Ксантогранулематозный холецистит - вариант хронического холецистита, при котором продолжающееся воспаление приводит к обширному утолщению и фиброзу, распространяющемуся за пределы стенки желчного пузыря. При этом чаще регистрируются такие осложнения как абсцедирование и образование свищей [9].

Гиалинизирующий холецистит - форма хронического холецистита, при которой происходит замещение структур стенки желчного пузыря плотным гиалиновым склерозом. Гиалинизация обнаруживается в 1,6% образцов ткани ЖП, полученной при холецистэктомии; нередко также определяется очаговая или диффузная кальцификация ("фарфоровая трансформация ЖП"). Эта форма холецистита ассоциирована с повышенным риском развития карциномы ЖП. Описаны случаи сочетания гиалинизирующего холецистита с желчнокаменной и IgG4-ассоциированной болезнью, однако причинно-следственная связь не доказана [22].