7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Выделяют следующие факторы, которые влияют на почечную выживаемость у пациентов с ФСГС:

Величина протеинурии. У пациентов с нефротическим синдромом пятилетняя почечная выживаемость составляет 60 - 90%, 10-летняя почечная выживаемость - 30 - 55%. В условиях резистентности к терапии массивная протеинурия более 10 г/сут/1,73 м² ассоциирована с прогрессированием заболевания до ТПН в течение 5 лет. Наиболее высокая почечная выживаемость (более 85% через 10 лет) отмечается у пациентов без нефротического синдрома с сохранной функцией почек [5, 9, 74, 122].

Клинические данные. Более высокими рисками развития ТПН сопровождаются случаи ФСГС с исходной выраженной дисфункцией почек [33, 98, 123], на фоне более распространенных гломерулосклероза и интерстициального фиброза, а также тяжелым, длительно персистирующим нефротический синдромом без ответа на терапию и прогрессирующим снижением функции почек. Кроме того, пациенты с нарушенной функцией почек чаще имеют плохой ответ на лечение.

Морфологические данные. Выраженность интерстициального фиброза и тубулярной атрофии [36, 68, 123], коллапсирующий вариант ФСГС являются неблагоприятными предикторами прогноза развития ТПН [67]. Пациенты с верхушечным вариантом ФСГС (tip lesion) имеют лучший ответ на лечение глюкокоидами, хотя его наличие не гарантирует достижение ремиссии [36, 124, 125].

Ответ на терапию. Самым сильным прогностическим показателем почечной выживаемости при ФСГС является первоначальный ответ на терапию, независимо от морфологической картины [35, 49, 69, 98]. Пациенты, у которых наблюдается частичная или полная ремиссия, имеют гораздо больше шансов на сохранение функции почек через 10 лет (примерно 80% против < 50% у не ответивших или нелеченых) [34, 35, 98, 126, 127].

Прогрессирование заболевания. Несмотря на достижение частичной ремиссии, может наблюдаться прогрессирование заболевания с ухудшением функции почек, что всегда свидетельствует о сохраняющейся активности заболевания или вторичном гемодинамическом повреждении: при повторной биопсии отмечается увеличение процента склерозированных клубочков. Прогрессированию могут способствовать генетические факторы.