1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Ребенок с ТМА симптоматичен с рождения. Ведущим симптомом у новорожденных является цианоз, интенсивность которого заметно не меняется при дыхании кислородом. Цианоз может быть менее выраженным при сочетании ТМА с большим ДМЖП. У детей с недостаточным смешиванием крови на уроне перегородок может развиться тяжелая артериальная гипоксемия, ацидоз и недостаточность кровообращения, которые усугубляются закрытием артериального протока [14, 37].

У взрослых пациентов после хирургической коррекции ТМА возможны клинические проявления застойной сердечной недостаточности (обычно левожелудочковой, но возможно и правожелудочковой), коронарной ишемии. Также возможно возникновение в отдаленном периоде нарушении ритма сердца, которые могут сопровождаться жалобами на перебои в работе сердца и сердцебиение (с различной тяжестью клинических симптомов). У пациентов после операции Растелли клинические симптомы могут быть следствием стенозирования ПЖ-ЛА кондуита, формирования субаортальной обструкции или резидуального ДМЖП [16, 17, 18].