3.2.1. Анатомическая коррекция порока

- Рекомендуется выполнять анатомическую коррекцию всем пациентам с КТМС (при наличии такой возможности), для того чтобы избежать морфологической недостаточности правого желудочка (выполняется операция предсердного и артериального переключения или операцию предсердного переключения в сочетании с процедурой Растелли у пациентов с КТМС и стенозом клапана легочной артерии) [2, 3, 20 - 24, 30, 63, 78 - 80].

ЕОК I B (УУР A, УДД 2)

Комментарий: В результате операции "двойного переключения" происходит возвращение ЛЖ функции системного желудочка. Для достижения этой цели выполняют операцию переключения на уровне предсердий (операции Senning или Mustard) с последующим артериальным переключением на уровне магистральных сосудов при отсутствии стеноза ЛА или проводят операцию Растелли, то есть внутрижелудочковое переключение желудочково-артериальных соединений при сопутствующем стенозе ЛА.

При планировании анатомической коррекции необходимо учитывать следующие показания:

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

А. Уровень гемоглобина менее 180 - 190 г/л (при показателях, менее указанных значений - можно выполнять радикальную коррекцию порока у детей)

Б. Насыщение крови кислородом в аорте более 70 - 75%

2. Анатомические критерии операбельности порока:

А. Изолированная форма порока,

Б. Адекватные размеры морфологически правого предсердия

В. Наличие ДМЖП большого размера,

Г. Нормальные размеры обоих желудочков сердца,

Д. Умеренные признаки дисфункции системного, морфологически ПЖ [2, 3, 15, 23, 24, 111 - 113].

Операция может выполняться у пациентов с любой степенью недостаточности артериального трехстворчатого клапана. Этим критериям отвечают 60 - 65% пациентов.

Противопоказаниями к анатомической коррекции атриовентрикулярной дискордантности являются: интактная межжелудочковая перегородка, маленький ДМЖП, мышечный ДМЖП, "верхом сидящий" митральный или трикуспидальный клапаны, выраженная недостаточность венозного митрального клапана, выраженная дисфункция морфологически ПЖ у пациентов старшего возраста, а также небольшая полость морфологически правого предсердия и гипоплазия желудочков.

- Рекомендуется выполнять внутрипредсердное и артериальное переключение у маленьких детей с КТМС в случае отсутствия стеноза ЛА [2, 3, 23, 24]

ЕОК I B (УУР A, УДД 3)

Комментарий: Первым этапом выполняют внутрипредсердное переключение доступом из правого предсердия. Далее закрывают ДМЖП с помощью синтетической заплаты Гор-Текс, фиксированной отдельными П-образными швами на прокладках. Оценивается морфология коронарных артерий с последующим выполнением процедуры артериального переключения с реимплантацией коронарных артерий в новый корень аорты.

- Рекомендуется выполнять внутрипредсердное переключение и операцию Растелли у детей старшего возраста, подростков и взрослых с КТМС при наличии стеноза ЛА [21 - 26].

ЕОК - нет (УУР A, УДД 2)

Комментарий: Первым этапом операции анатомической коррекции является выполнение внутрипредсердного (атриовентрикулярного) переключения по методике Senning или Mustard.

Вторым этапом операции является создание тоннеля адекватного диаметра между морфологически ЛЖ и аортой. Для этого артериальный ПЖ вскрывают в области выводного отдела, продольно и косо от края устья аорты по направлению к верхушке. Этот доступ обеспечивает хорошую экспозицию межжелудочковой перегородки и позволяет осуществлять закрытие ДМЖП с минимальными рисками повреждения проводящей системы, и служит в дальнейшем местом для имплантации проксимального конца экстракардиального кондуита. Для фиксации межжелудочковой заплаты предпочтение отдают отдельным П-образным швам, укрепленным синтетическими прокладками. Таким образом, созданный внутрижелудочковый тоннель позволяет направить системный кровоток из морфологически ЛЖ через ДМЖП в аорту, одновременно закрывая ДМЖП. Затем перевязывают ствол ЛА в области устья.

Третьим и завершающим этапом операции "двойного переключения" является имплантация клапансодержащего кондуита между морфологически ПЖ и ЛА.

- Рекомендуется у новорожденных и детей 1 - 2 лет с КТМС при наличии небольшого ДМЖП, стеноза выводного отдела ЛЖ выполнять анатомическую коррекцию с использованием транслокации аорты (операция Nikaidoh) и внутрипредсердного переключения [25 - 27].

ЕОК - I B (УУР A, УДД 2)

Комментарий: Первым этапом после вскрытия правого предсердия выполняют внутрипредсердное переключение по Senning или Mustard.

Вторым этапом поперечно пересекают восходящую аорту и ЛА. Корень аорты с мышечной тканью толщиной 3 - 5 мм циркулярно выделяют из артериального ПЖ. Максимально мобилизуют восходящую аорту и коронарные артерии. Устья коронарных артерий иссекают на площадках. Рассекают фиброзное кольцо клапана ЛА и мышечные ткани, разделяющие полулунные клапаны. Далее иссекают ткани, вызывающие стеноз выводного отдела ЛЖ. Корень аорты перемещают кзади в область фиброзного кольца клапана ЛА, выполняют маневр Лекомпта и подшивают задней полуокружностью к ЛЖ. К аорте подшивают устья коронарных артерий. Выполняют пластику ДМЖП заплатой с расширением выводного отдела ЛЖ и соединяют край межжелудочковой перегородки с корнем аорты.

К разрезу на ПЖ низводят и подшивают ствол ЛА, поверх имплантируют заплату для расширения выводного отдела ПЖ. В некоторых случаях необходимо выполнение имплантации кондуита между ПЖ и ЛА.

Операция Никайдо (Nikaidoh) является альтернативной операциям Растелли или REV. Преимущества данной процедуры в сохранении нативного клапана ЛА, что определяет возможность роста кольца и клапана ЛА [25 - 27].

- Рекомендуется у некоторых новорожденных и детей 1 - 2 лет с КТМС, при умеренном стенозе ЛА, выполнять анатомическую коррекцию в виде наложения двунаправленного каво-пульмонального анастомоза (ДКПА), операции геми-Мастарда (hemi Mustard) и артериального переключения [2, 25, 28, 29].

ЕОК - нет (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Первым этапом выполняют наложение ДКПА. Верхнюю полую вену (ВПВ) отсекают от правого предсердия, сердечный конец ее ушивают. Проксимальный конец ВПВ имплантируют в бок правой ЛА по типу конец-в-бок. Вскрывают правое предсердие, иссекают межпредсердную перегородку, создают внутрипредсердный тоннель, соединяющий нижнюю полую вену (НПВ) с трикуспидальным клапаном (операция геми-Мастард). Проводят процедуру артериального переключения с реимплантацией коронарных артерий в новый корень аорты.

До выполнения операции среднее давление в ЛА не должно превышать 16 мм рт. ст., после коррекции - 16 - 18 мм рт. ст.

Наложение ДКПА при анатомической коррекции имеет следующие преимущества:

1. Упрощает выполнение внутрипредсердного переключения, которое выполняется по модифицированной методике Мастарда (геми-Мастард). К венозному атриовентрикулярному клапану ксеноперикардиальной заплатой перемещается только устье НПВ, ВПВ имплантируется непосредственно в правую ЛА при situs solitus;

2. Уменьшается время миокардиальной ишемии, т.к. анастомоз выполняется на работающем сердце до пережатия аорты;

3. Отсутствуют осложнения, свойственные оригинальной методике Мастарда: обструкция оттока из ВПВ, обструкция легочных вен, уменьшается частота дисфункций синусового узла;

4. При наличии стеноза ЛА в некоторых случаях можно избежать имплантации кондуита. Выполнение пластических операций на ЛА может способствовать адекватному прохождению уменьшенного венозного кровотока через недостаточно расширенную ЛА;

5. У больных с выраженным стенозом ЛА в отдаленные сроки после операции отмечается более длительный срок функционирования кондуита, что связано также с уменьшенным кровотоком в правых отделах сердца;

6. После операции значительно уменьшается объем ПЖ, уменьшается степень недостаточности и трикуспидального клапана.

- Рекомендуется при проведении радикальной коррекции порока устранять все выявленные сопутствующие врожденные пороки сердца у пациента с КТМС [1 - 5, 8].

ЕОК - нет (УУР C, УДД 5)