Поддерживающая терапия

Консервативное лечение неоперированных больных с КТМС является индивидуальным и необходимо проводить опытному врачу-кардиологу, имеющему опыт лечения пациентов с ВПС.

В настоящее время нет данных, подтверждающих гипотезу о том, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторы или антагонисты альдостерона по отдельности или в комбинации улучшают исход заболевания. Рутинное назначение этих препаратов с целью предупреждения развития сердечной недостаточности (СН) или улучшения прогноза не показано.

Хотя не доказано положительное влияние медикаментозной терапии СН с точки зрения результатов у пациентов с системным ПЖ, "классические" препараты для лечения СН или назначение антагонистов рецепторов ангиотензина II (БРА) могут оказывать положительное действие у пациентов с выраженными клиническими симптомами [19, 109 - 110].

- Рекомендуется у пациентов с КТМС и выраженным стенозом легочной артерии проводить оксигенотерапию при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт. ст.) или насыщении крови кислородом менее 60% по данным пульсоксиметрии для улучшения оксигенации [3 - 5].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2 - 4 л/мин., в ряде случаев требуется до 10 л/мин.

- Рекомендуется всем пациентам с КТМС принимать антикоагулянтные препараты (Антитромботические средства) при наличии фибрилляции предсердий, а также после эпизодов тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атаках, а также эпизодов тромбоэмболии легочной артерии [3 - 5, 16, 17].

ЕОК I C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется умеренная диуретическая терапия всем больным с КТМС при сердечной недостаточности, и антиаритмическая терапия (антиаритмические препараты, классы I и III) при наличии нарушений ритма сердца [3 - 5, 19, 109 - 110].

ЕОК I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании "петлевых" диуретиков у пациентов с недостаточностью кровообращения. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное артериальное давление, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности.

- Рекомендуется у всех пациентов с КТМС, стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки [20, 78, 81 - 82].

ЕОК IIa B (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Необходимо помнить о возможном проаритмическом и негативном инотропном эффектах препаратов у больных с КТМС. Начинать соответствующую терапию следует постепенно, медленно в связи с возможным развитием полной АВ-блокады и необходимостью имплантации ЭКС. Лечение дисфункции системного желудочка имеет определенные особенности. ИАПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II могут быть менее эффективными для снижения постнагрузки по сравнению с их применением для лечения дисфункции морфологически ЛЖ. При использовании бета-блокаторов для улучшения функции желудочка при КТМС, особое внимание должно уделяться подбору дозы препаратов из-за риска полной АВ-блокады.