1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Частота развития КТМС в США составляет в среднем 40 случаев на 100 тыс. новорожденных, что меньше 1% от всех ВПС [1, 2]. Согласно данным M.E. Abbott из всех случаев аутопсий по поводу ВПС, случаи с КТМС составили 0.6% [1, 7, 11]. По данным В.И. Бураковского - 0,4 - 0,5% [10]. Средняя продолжительность жизни больных с изолированной формой КТМС в течение первых 20 лет жизни мало отличается от таковой в здоровой популяции. В дальнейшем она снижается на 10 - 20% за десятилетие, с медианой выживаемости около 40 лет. При наличии сопутствующих аномалий развития медиана выживаемости составляет около 5 лет [1 - 5].