2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам с КТМС регистрация 12-канальной электрокардиограммы (ЭКГ) и холтеровского мониторирования сердечного ритма, для верификации диагноза, с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца [4, 12 - 14].

ЕОК I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: На ЭКГ обычно выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца. Характерным является наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях, aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях. Зубец T в грудных отведениях положителен. Характерно отклонение электрической оси сердца влево. На ЭКГ могут присутствовать признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка. Двухпиковые "митральные" волны P появляются при расширении левого предсердия в случае большого лево-правого сброса или регургитации на артериальном АВ-клапане, высокие "пульмональные" волны P бывают в случае легочной гипертензии или значительного стеноза ЛА.

- Рекомендуется всем пациентам с КТМС выполнять прицельную рентгенографию органов грудной клетки по строгим показаниям с целью определения состояние легких, наличия очаговых и, инфильтративных изменений, признаков изменений кровообращения в малом круге, наличия жидкости в плевральных полостях (с указанием ее примерного объема), размеров и конфигурации тени сердца, магистральных сосудов и структур средостения, наличия дополнительных рентгенконтрастных теней в проекции органов грудной полости на всех этапах диагностики и лечения [3 - 5].

ЕОК I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Рентгенологическое исследование выявляет левую позицию восходящей аорты. По левому контуру сердца не дифференцируются 1-я и 2-я дуги, левый контур сглажен. Характерно отсутствие выбухания ЛА при усиленном легочном кровотоке. Выбухание и сглаженность следует дифференцировать с единственным желудочком в сочетании с инверсионной транспозицией аорты. Сосудистый пучок чаще всего сужен. При наличии недостаточности системного АВ-клапана и дисфункции желудочка сердце увеличено в размерах.

- Рекомендуется всем пациентам с КТМС выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики [2, 5, 15, 16, 63, 69].

ЕОК I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: При двумерной эхокардиографии выявляются левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трехстворчатого клапана - сзади по отношению к межжелудочковой перегородке. Отмечаются митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально-аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов. Выявляется более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному.

Слева расположенный желудочек имеет выраженную трабекулярность, типичную для ПЖ. Трехстворчатый клапан в отличие от митрального клапана имеет места крепления хорд на перегородке, митральный клапан - только на свободной стенке ЛЖ. При исследовании больших сосудов в апикальной верхушечной позиции в месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА. Параллельное расположение магистральных сосудов выявляется в парастернальной проекции по короткой оси. Сосуд, находящийся впереди и слева, - аорта.

В протоколе ЭхоКГ должны быть оценены размеры правых и левых отделов сердца, объемы системных камер сердца, степень гипертрофии желудочков, наличие септальных дефектов, а также подклапанных, клапанных и надклапанных стенозов.

В протоколе ЭхоКГ необходимо указывать: 1) морфологию левостороннего трикуспидального АВ-клапана (дисплазию с утолщением и укорочением створок, аномальное апикальное перемещение створок и удлинение передней створки и т.д.); 2) величину регургитации на левостороннем системном трикуспидальном клапане; в протоколе заключения должны быть указаны число струй регургитации, основные количественные характеристики струи регургитации, такие как диаметр наиболее узкой ее части (vena contracta), радиус области проксимального ускорения кровотока (PISA) и рассчитанные на основании этого показателя объем регургитации и эффективная площадь регургитантного отверстия; 3) систолическую функцию расположенного слева системного, морфологически ПЖ; ввиду сложной трехмерной геометрии для оценки систолической функции предпочтительно использовать величину экскурсии кольца трикуспидального клапана (TAPSE), систолическую скорость движения свободной стенки системного правого желудочка в режиме тканевой допплерографии (S), фракцию изменения площади системного правого желудочка на основании трассировки границ эндокарда в систолу и диастолу в апикальной четырехкамерной позиции, деформацию свободной стенки системного правого желудочка в режиме "отслеживания пятен" (speckle tracking); 4) диастолическую функцию системного правого желудочка; 5) наличие ДМЖП, его расположение (мембранозный или мышечный/трабекулярный или подпульмональный или дефект приточного отдела) размер, направление и выраженность сброса, и скорость кровотока в дефекте (в зависимости от градиента кровотока дефект описывается как рестриктивный, умеренно-рестриктивный или нерестриктивный); для оценки наличия и степени перегрузки венозных (подпульмональных) камер сердца необходимо проводить расчет отношения кровотоков в малом и в большом кругах кровообращения (показатель Qp/Qs) 6) наличие стеноза выходного тракта венозного ЛЖ, его протяженность, характер (подклапанный или клапанный или надклапанный) и степень выраженности (легкий или умеренный или тяжелый); 6) параллельное расположение аорты и ЛА (аорта спереди и слева); 7) возможные другие сочетанные врожденные аномалии, например ДМПП, ОАП, дисплазию митрального клапана, коарктацию аорты и т.д.

- Рекомендуется выполнение эхокардиографии чреспищеводной для визуализации камер сердца и оценки внутрисердечной гемодинамики у пациентов с КТМС и неоптимальной визуализацией при трансторакальной эхокардиографии, а также для уточнения степени недостаточности клапана системного желудочка при низкой информативности данных трансторакального исследования [4, 5, 64, 70].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 4)

- Пациентам с КТМС и фибрилляцией предсердий, которым планируется восстановление синусового ритма или проведение радиочастотной катетерной аблации рекомендуется выполнять эхокардиографию чреспищеводную с целью более точного уточнения анатомических особенностей порока по сравнению с трансторакальной эхокардиографией и целью исключения наличия тромбов в полости левого предсердия [4, 5, 58, 64, 70].

ЕОК I C (УУР C, УДД 4)

- Рекомендуется выполнять эхокардиографию чреспищеводную перед окончанием основного этапа коррекции всем пациентам с КТМС с целью контроля качества выполненного оперативного вмешательства [4, 5, 64, 70].

ЕОК I C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется пациентам с КТМС выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца и панаортографию (ангиокардиографию) в следующих клинических ситуациях:

- для определения внутрисердечной анатомии при наличии расхождений в данных эхокардиографии, а также при наличии сочетанных пороков;

- для определения поражения коронарного русла при подозрении на ишемию миокарда на основании клинических данных и данных инструментальных исследований;

- для определения стенозов легочной артерии и ее ветвей, определения наличия больших коллатеральных артерий в легких и степени гемодинамических нарушений при наличии признаков перегрузки подпульмональных камер сердца [2, 5, 71 - 72].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Введение контрастного вещества в расположенный справа венозный желудочек позволяет выяснить характерные черты, присущие анатомически ЛЖ, из которого контрастное вещество поступает в ЛА, которая расположена справа и имеет Т-образную конфигурацию. Контрастирование артериальных отделов производится ретроградным проведением катетера через аорту в расположенный слева артериальный ПЖ, либо в фазу левограммы. При этом определяется левая позиция аорты. При недостаточности артериального АВ-клапана видна регургитация в левое предсердие. Таким образом, выявляется положение аорты слева и спереди от ЛА. Аортальный клапан находится выше легочного. Выводные тракты желудочков в переднезадней проекции расположены параллельно. Можно оценить функцию желудочка и степень недостаточности системного АВ-клапана, если остаются сомнения после применения неинвазивных методов диагностики. При наличии сниженной функции желудочка во всех случаях должна исключаться недостаточность системного АВ-клапана. Исследование гемодинамики при сочетанных аномалиях может быть проведено в дополнение к оценке легочного сосудистого сопротивления и оценке давления в системе легочной артерии.

- Рекомендуется выполнение спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией всем пациентам с КТМС для уточнения данных ЭхоКГ и АКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты других инструментальных методов не вполне убедительны) при наличии специфических показаний и планировании хирургического лечения [2, 5, 72 - 74].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Исследование необходимо выполнять в рамках подготовки к оперативному лечению или в случаях, когда результаты трехмерной ЭхоКГ, при условии проведения в специализированном учреждении, не позволяют получить информацию о легочной артерии и ее магистральных ветвях, для определения степени гипоплазии ПЖ, наличие его отделов.

У пациентов с расширением аорты более 40 мм МСКТ важна для оценки геометрии расширенного отдела аорты, определения наибольшего ее диаметра, а также для определения методики последующего наблюдения за диаметром аорты.

У пациентов с подозрением на стенозы легочной артерии или ее ветвей, а также у пациентов с подозрением на тромбоэмболию легочной артерии проведение МСКТ является обязательным для верификации диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.

У новорожденных и детей первого года жизни компьютерная томография сердца с контрастированием является методом выбора для диагностики внутрисердечной анатомии порока, стенозов легочных артерий и выявления сопутствующих ВПС.

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием (МРТ) для оценки их структурно-функциональных изменений, пациентам с КТМС если есть в этом необходимость, либо результаты других инструментальных методов не вполне убедительны [3, 4].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: МРТ сердца позволяет визуализировать более детально морфологию желудочков сердца и оценить их функцию, особенно при наличии перегрузки ЛЖ и гипоплазии ПЖ сердца.

Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда. МРТ применяется в следующих клинических ситуациях:

- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения при оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;

- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, легочной регургитации, оценке стенозов легочных артерий и аорты, количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.).

- У пациентов с КТМС и обширными зонами фиброза миокарда, верифицированными при МРТ сердца, рекомендуется выполнять однофотонную эмиссионную компьютерную томографию миокарда для определения степени ишемии миокарда и решения вопроса о назначении терапии [48, 66 - 68].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра или на тредмиле (беговой дорожке) всем пациентам с КТМС, но без сопутствующих врожденных пороков сердца ежегодно для объективной оценки функционального резерва миокарда. В случае необходимости дополнительной оценки внутрисердечной гемодинамики у пациентов с жалобами на одышку и снижение толерантности к физической нагрузке рекомендуется проведение стресс-эхокардиографии (ЭхоКГ с физической нагрузкой) [3, 4, 65, 107 - 108].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Последовательное проведение нескольких тестов с физической нагрузкой позволяет определить снижение показателей физической работоспособности несмотря на то, что пациенты не жалуются на ограничение в физической нагрузке и считают себя здоровыми. В случае проведения стресс-эхокардиографии у пациентов с одышкой и симптомами снижения толерантности к физической нагрузке необходимо оценивать прирост показателей систолической функции системного желудочка, степени недостаточности клапана системного желудочка, а также указывать обструкцию выносящих трактов желудочков сердца и динамическую легочную гипертензию при их наличии.

- Рекомендуется у пациентов с КТМС и тяжелой сердечной недостаточностью (III - IV функциональные классы) при решении вопроса о необходимости хирургического лечения или включения пациента в лист ожидания трансплантации сердца выполнять кардиореспираторный тест с физической нагрузкой (эргоспирометрию) на велоэргометре или тредмиле для оценки пикового потребления кислорода (peakVO2) и анаэробного порога (Vt) [49, 75, 76].

ЕОК I C (УУР C, УДД 5)