Документ применяется с 1 января 2025 года.

3.2.3. Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекция

При невозможности выполнения анатомической или радикальной (двухжелудочковой) коррекции, выполняется гемодинамическая коррекция порока по методу Фонтена.

- Выполнять одножелудочковую коррекцию пациентам с КТМС рекомендуется при:

1. гипоплазии ПЖ или ЛЖ [35, 36 - 38];

2. z-score трикуспидального клапана менее - 4;

3. смещении атриовентрикулярных клапанов ("овэрайдинг" клапанов);

4. бивентрикулярном креплении атриовентрикулярных клапанов ("стрэдлинг" клапанов);

5. гипоплазии легочных артерий (индекс Nakata не менее 150 мм2/м2);

6. среднем давление в ЛА - не более 16 мм рт. ст., общем легочном сосудистом сопротивлении - не более 4 ед/м2;

7. компетентности атриовентрикулярных клапанов [35, 36 - 38].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Операция гемодинамической коррекции при атриовентрикулярной дискордантности показана при сложных формах порока и неблагоприятных анатомических условиях, не позволяющих выполнить теоретически возможную радикальную коррекцию порока. Это выраженная гипоплазия ПЖ, сложные формы отхождения аорты и ЛА от ПЖ в сочетании с гипоплазией ПЖ или ЛЖ, с некоммитированным типом ДМЖП, открытым общим атриовентрикулярным каналом, сложными формами "criss-cross" сердца. При выполнении гемодинамической коррекции гипоплазированный желудочек исключается из кровообращения, а венозная кровь из полых вен напрямую направляется в ЛА.

Морфологически правый системный желудочек в сочетании с субаортальной обструкцией, фракцией выброса менее 55% и конечно-диастолическим давлением в системном желудочке более 12 мм рт. ст. - являются факторами риска как двухжелудочковой, так и одножелудочковой коррекции [35, 36 - 38].

- Гемодинамическую коррекцию рекомендуется выполнять пациентам с КТМС в возрасте старше 2-х лет [23, 36, 38, 87 - 88, 114].

ЕОК IIa B (УУР C, УДД 5)