3.2.4. Паллиативное лечение

Паллиативные операции выполняются у цианотичных больных (ДМЖП в сочетании со стенозом или атрезией ЛА), а также у больных с высокой легочной гипертензией.

- Рекомендуется выполнять паллиативные операции цианотичным пациентам с КТМС, сопутствующим стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки (или пациентам с КТМС и высокой легочной гипертензией) при [1 - 3]:

1. насыщении артериальной крови кислородом менее 70%;

2. уровне гемоглобина более 190 г/л;

3. частых одышечно-цианотических приступах (2 - 3 р/д);

4. сопутствующей патологии:

5. врожденных внесердечных аномалиях (ЦНС, легкие, печень, почки);

6. инфекционных осложнениях;

7. остром нарушении мозгового кровообращения;

8. неудовлетворительной анатомии порока.

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения паллиативных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем системного ПЖ (более 40 мл/м2), нормализуется давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

- Рекомендуется выполнение следующих типов паллиативных операций [1 - 5]:

1. создание системно-легочного анастомоза.

2. реконструкция путей оттока от ПЖ (без пластики ДМЖП).

3. наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза.

4. стентирование ОАП, ветвей ЛА.

5. суживание легочной артерии.

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Выбор конкретного вида паллиативного вмешательства зависит от предпочтения хирурга, решения консилиума врачей, подготовленности бригады эндоваскулярных хирургов, клинического состояния пациента, возраста, наличия предшествующих паллиативных вмешательств.

Наиболее часто выполняются различные виды системно-легочных анастомозов.

- Наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза рекомендуется у младенцев в возрасте не ранее 1.5 месяцев (оптимально в 3 - 4 месяца) [2, 3, 27, 88 - 90].

ЕОК - нет (УУР C, УДД 5)

Комментарий: наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза возможно только после снижения высокого общелегочного сосудистого сопротивления, которое происходит не ранее чем через 1.5 месяца после рождения.

- Рекомендуется у пациентов с большим ДМЖП с признаками выраженной легочной гипертензии перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ствола ЛА в качестве первого этапа хирургического лечения [1 - 5].

ЕОК - нет (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется у пациентов старшего возраста с ДМЖП без стеноза ЛА перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ЛА для тренировки ЛЖ для подготовки к выполнению им системной функции [39, 40, 91 - 94].

ЕОК - нет (УУР C, УДД 5)

Комментарий: У больных с атриовентрикулярной дискордантностью, ДМЖП и без стеноза ЛА со временем происходит "детренирование" ЛЖ (ухудшение функциональных показателей ЛЖ), и он не может успешно выполнять системную функцию. Основная причина - значительно более низкое легочное сосудистое сопротивление, и как следствие низкая постнагрузка для ЛЖ, "работающего" на малый круг кровообращения, низкое систолическое давление в ЛЖ, уменьшение гипертрофии и способности работать в качестве камеры высокого давления. Этим пациентам необходим период подготовки ("ретренинг") и поэтому им выполняется суживание ствола ЛА. Суживание ЛА приводит к росту градиента систолического давления и повышению давления в ЛЖ (оптимально до 75 - 80% от системного), что является факторами тренировки. Оптимальная длительность "ретренинга" составляет 4 - 6 мес., после чего пациентам можно успешно выполнять анатомическую коррекцию порока.