Документ применяется с 1 января 2025 года.

Специфическая терапия

Современная специфическая терапия применяется при ЛАГ, осложняющей течение ДМЖП. Она направлена на облегчение симптомов, улучшение качества жизни больных, предупреждение прогрессирования заболевания, насколько это возможно, и увеличение продолжительности жизни. Она воздействует на три ключевые мишени патогенеза - активацию системы эндотелина-1 (ЭТ-1); дефицит простациклина (ПЦ) и оксида азота (NO) - эндогенных вазодилататоров, обладающих антипролиферативными и противовоспалительными свойствами [18, 19, 25, 31, 35, 39, 52 - 59, 96]. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению легочной гипертензии [25, 31].