Поддерживающая терапия

Тактика лечения ДМЖП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства.

- При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению массы тела 4,5 кг [37].

ЕОК нет (УУР C, УДД 4)

- У детей первых недель и месяцев жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности рекомендуется симптоматическая терапия [23, 141 - 144].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков в качестве первой линии терапии, бета-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ). Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС.

- Пациентам с ДМЖП с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами гепарина (B01AB Группа гепарина) и его производными [90, 151, 156 - 157].

ЕОК\РКО I B (УУР B, УДД 3)

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью.

Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей - 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года - 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований.

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина проводится из расчета: эноксипарин** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев - 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев - 0,5 мг/кг, у взрослых - 20 мг через 12 часов подкожно, дальтепарин** - у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет - 125 Ед/кг, старше 8 лет - 100 Ед/кг, у взрослых - 2500 Ед через 12 часов подкожно. Фондапаринукс** может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [90, 151, 156 - 157].

- Антикоагулянтная терапия (B01A Антитромботические средства) не рекомендуется взрослым пациентам с ДМЖП и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, любых искусственных клапанов или сосудистых протезов [24, 39].

ЕОК\РКО III C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: у больных с ДМЖП при трепетании/фибрилляции предсердий целевое международное нормализованное отношение (МНО) составляет 2 - 2,5; наличие любого механического клапана - 2 - 3 (МНО).

У взрослых пациентов с ДМЖП и ЛГ имеется повышенный риск тромбозов, однако отмечается и повышенный риск кровотечений. При развитии ЛГ часто отмечаются пристеночные тромбы в расширенных легочных артериях [40]. Женский пол, низкая сатурация венозной крови кислородом, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и расширенные легочные артерии являются факторами риска тромботических осложнений у больных с ДМЖП [40].

Цереброваскулярные нарушения могут быть обусловлены парадоксальными эмболиями, реологическими факторами (микроцитоз), эндотелиальной дисфункцией и атеросклеротическими изменениями. Роль выраженности вторичного эритроцитоза, как возможного фактора риска, не установлена [41]. Микроцитоз, вызванный дефицитом железа по причине флеботомии, является независимым предиктором цереброваскулярных событий [42].

- Назначение антитромботических средств (Антитромботические средства) не рекомендуется пациентам с ДМЖП и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [39].

ЕОК\РКО III C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антитромботическими средствами пациентов с ДМЖП, в том числе с ЛГ, не проводились. Антитромботические средства применяются при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.

Сердечная недостаточность - наиболее частая проблема взрослых пациентов с персистирующими ДМЖП или после хирургической коррекции порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [33, 38].

- "Петлевые" диуретики рекомендуются пациентам с ДМЖП и сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [3, 23].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ДМЖП отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании "петлевых" диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно #фуросемид** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения, путь введения: внутривенно) в дозе 1 мг/кг в сутки (но не более 20 мг/кг в сутки) под контролем системного АД, центрального венозного давления и почасового диуреза [158]. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения.

- Рекомендуется пероральный прием дигоксина** взрослым пациентам с ДМЖП для контроля частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий [3, 23].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Дигоксин** позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности.

- Рекомендуется назначение адренергических и дофаминергических средств у пациентов с ДМЖП при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления [3, 23].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: для повышения сердечного выброса применяются адренергические и дофаминергические средства (добутамин**, допамин**) и, при необходимости, для поддержания артериального давления, норэпинефрин**. Выбор в пользу добутамина** предпочтителен при высокой ЛГ, учитывая влияние препарата на величину ЛСС [135].

- Не рекомендуется назначение пациентам с ДМЖП и ЛГ ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов или ивабрадина** (off-label у детей до 18 лет) при отсутствии сопутствующей артериальной гипертонии, ИБС, дисфункции левого желудочка [134, 135].

ЕОК\РКО III C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Убедительные данные в пользу эффективности и безопасности ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов или ивабрадина** (off-label у детей до 18 лет) у пациентов с ДМЖП и ЛГ отсутствуют. Назначение вышеперечисленных классов препаратов обосновано при наличии сопутствующей патологии, с оценкой соотношения пользы и рисков снижения сердечного выброса, развития системной гипотонии и брадикардии.

- Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию пациентам с ДМЖП и ЛГ при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 8 кПа (менее 60 мм рт. ст.) или насыщении крови кислородом < 91% по данным пульсоксиметрии [134, 135].

ЕОК\РКО IIa B (УУР C, УДД 5)

Комментарии: у пациентов с ЛАГ на фоне ВПС отмечается рефрактерная к кислородотерапии артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа-налево. Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, улучшить переносимость физических нагрузок и качество жизни, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение синдрома Эйзенменгера [44, 137]. Поддержание необходимого уровня оксигенации > 89% при наличии шунтов является сложной задачей. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2 - 4 л/мин, в ряде случаев требуется до 20 л/мин с помощью систем для домашнего применения [135]. Специфическая терапия ЛАГ не обеспечивает клинического улучшения при сохранении гипоксемии. Возможно ухудшение газового обмена при назначении специфической терапии, что требует контроля газового состава крови на фоне лечения.