1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца (ВПС). В структуре ВПС дефект межжелудочковой перегородки составляет 20 - 32% и встречается как изолированно, так и в сочетании с другими пороками сердца. В изолированном виде он встречается в 25% случаев всех ВПС, в сочетании с другими пороками - в 50% случаев всех ВПС [7]. Перимембранозные дефекты составляют 61,4 - 80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5 - 20%. Распределение по полу практически одинаково: девочки (47 - 52%), мальчики (48 - 53%). Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания с возрастом снижается, особенно у взрослых.

В регистре взрослых больных с ВПС Euro Heart Survey, из 1877 больных с ДМПП или ДМЖП 28% имели ЛГ и 12% - синдром Эйзенменгера [8]. Большие ДМЖП, не склонные к спонтанному закрытию и сопровождающиеся выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелым клиническим течением, обуславливают низкую выживаемость больных, медиана выживаемости которых находится в диапазоне 5 - 15 лет [2, 3, 4, 9 - 11].

Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера достоверно превосходит таковую при идиопатической ЛАГ сопоставимого функционального класса, однако хуже в сравнении с популяционными данными [12]. Многие больные доживают до 3-го или 4-го десятилетия, а некоторые - до 7-го десятилетия жизни [13]. Правожелудочковая сердечная недостаточность и прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок являются негативными прогностическими факторами [13].