2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3, 4, 15, 16, 23 - 24, 132, 137].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: при малых (рестриктивных) ДМЖП изменения на ЭКГ могут отсутствовать. У пациентов со средними и большими ДМЖП определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ЛЖ и редко ЛП. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [137]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [24].

- Всем пациентам рекомендуется выполнение эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМЖП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови, а также сочетанного порока [131 - 134, 137].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - ключевой метод диагностики для установления диагноза ДМЖП и оценки тяжести гемодинамических изменений у пациентов. Метод позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, признаков ЛГ. Все виды дефектов межжелудочковой перегородки невозможно вписать в рамки самых подробных классификаций. Кроме того, они не исключают возможности объединения в одном конкретном ДМЖП нескольких классификационных категорий. Мышечные дефекты в сочетании с другими крупными ДМЖП и при наличии ВЛГ могут быть сложны для визуализации.

При планировании эндоваскулярного закрытия ДМЖП важно определить тип дефекта: оптимальными являются мышечные, перимембранозные при наличии расстояния до аортального края более 4 мм, резидуальные после пластики дефекта.

При нерестриктивном ДМЖП 100%-я легочная гипертензия существует с рождения и вызвана прямой передачей давления из системного желудочка, а величина артериовенозного сброса зависит от соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений. Легочная гипертензия обычно сопровождается относительно хорошей адаптацией ПЖ с выраженной гипертрофией, незначительной дилатацией и сохранной систолической функцией. Оба желудочка работают в такой ситуации почти как одна сокращающаяся камера, обеспечивая системный и легочный кровоток, и лучше адаптируются к высокому ЛСС.

При рестриктивных ДМЖП величина артериовенозного сброса зависит как от величины дефекта, так и от соотношения легочного и системного сопротивлений. В этом случае ГСД на дефекте отражает величину систолического давления в ПЖ и легочной артерии (чем больше градиент - тем меньше давление). Важно помнить, что при высоком ЛСС (у новорожденных) градиент систолического давления может быть небольшой и при маленьком ДМЖП, или выявляется лишь небольшое расширение левых отделов сердца при большом ДМЖП. Во время исследования изучается морфометрия сердца, определение направления сброса, взаимоотношение с другими структурами, Qp/Qs.

Интра- и послеоперационный эхокардиографический мониторинг включает оценку остаточных (резидуальных) дефектов на МЖП, функцию клапанов и желудочков сердца, признаки легочной гипертензии.

- Чреспищеводная эхокардиография (ЧП ЭхоКГ) рекомендуется в случаях, когда трансторакальная ЭхоКГ имеет технические ограничения визуализации (взрослые пациенты с ожирением, заболеваниями легких, при планировании и во время эндоваскулярного закрытия ДМЖП) [134, 28, 131 - 133].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Проведение чреспищеводной и/или контрастной ЭхоКГ может быть обосновано только техническими ограничениями трансторакальной ЭхоКГ. Исследование может проводиться в сочетании с другими методами визуализации (МРТ, КТ с контрастированием), что значительно улучшает диагностические возможности при ДМЖП. В настоящее время внедряются ЭхоКГ-технологии для улучшения диагностики с использованием трехмерных изображений.

- Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии легких в прямой проекции для выявления патологии легких [3, 4, 15, 16, 134, 23]

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: при выполнении КТ органов грудной полости, рентгенография легких не должна выполняться, поскольку в таком случае будет дублировать КТ-исследование. Степень кардиомегалии, выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. У пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП рентгенография будет без патологии. Для детей первых 1,5 - 3 месяцев жизни с большими (нерестриктивными) дефектами характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной ЛГ отсутствует увеличение ЛЖ, но имеется выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легких [134, 137].

- Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием при планировании хирургического лечения при неубедительных результатах ЭхоКГ, а также, когда не удается получить достаточно данных, особенно при определении степени перегрузки объемов левого желудочка или количественных показателях шунта для оценки структурно-функциональных изменений, у взрослых пациентов с первично диагностированным ДМЖП, у пациентов с сочетанной патологией [3, 4, 15, 16, 23 - 24, 29, 137].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: МРТ сердца имеет преимущество в визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественных характеристик шунта. Метод позволяет оценить анатомические и функциональные изменения, проводить оценку фиброзных изменений миокарда. МРТ применяется у взрослых с ДМЖП в следующих клинических ситуациях:

- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с ДМЖП, например, в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;

- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (сопоставим по возможностям с КТ), при определении патологии коронарных артерий (уступает КТ), исключения образований (в т.ч. тромбов, лимфатических узлов) внутри- и экстракардиальных структур, их детализации при наличии, количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца; характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [29, 132, 137].

- Рекомендуется выполнение КТ сердца с контрастированием только в случае диагностированного сочетанного порока с другими внутри- и внесердечными аномалиями для подготовки к оперативному лечению [3, 4, 15, 16, 23, 24, 29].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: КТ играет особую роль в экстренных ситуациях, но не является методом выбора при диагностике изолированного ДМЖП, в том числе у взрослых пациентов, поскольку имеет ограниченные возможности функционального анализа и лучевую нагрузку. КТ позволяет визуализировать эпикардиальные коронарные артерии и коллатеральные сосуды, выявить паренхиматозные заболевания легких [24].

- Рекомендуется катетеризация камер сердца всем пациентам с нерестриктивном ДМЖП в возрасте старше 6 - 12 месяцев при значительном повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для оценки ЛГ и расчета показателей гемодинамики (направление и величина сброса крови, ЛСС, отношение легочного кровотока к системному и др.) [3, 4, 15, 16, 19, 23, 25, 29 - 32, 35, 43, 50, 51, 75, 81].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: для диагностики изолированных форм ДМЖП проведение катетеризации сердца не применяется рутинно. В случае сочетания ДМЖП с высокой ЛГ от проведения ангиокардиографии и вовсе следует воздержаться, выполнив только катетеризацию полостей сердца с определением давления и расчетом показателей гемодинамики. Катетеризация предполагает измерение давлений (систолического, диастолического, среднего) и определение газового состава крови в камерах сердца и магистральных сосудах и расчет показателей гемодинамики.

- Рекомендуется проведение тестов на вазореактивность во время чрезвенозной катетеризации сердца для установления операбельности - возможности закрытии шунта у детей с ДМЖП и ЛГ [3, 4, 15, 16, 23, 30, 35, 51, 75, 81].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: для теста на вазореактивность могут использоваться оксид азота, ингаляционный илопрост и кислород. В качестве критерия положительного теста у пациента с Qp:Qs > 1,5:1 следует рассматривать снижение индекса ЛСС и соотношения индексов ЛСС/ПСС на 20% и более, или при достижении индекса ЛСС < 6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС < 0,3 [35, 51, 75, 81].

- Не рекомендуется проведение теста на вазореактивность у взрослых пациентов с ДМЖП [19, 25, 31, 51].

ЕОК/РКО III C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: оценка вазореактивности у взрослых пациентов с ДМЖП не рекомендуется из-за отсутствия общепринятых критериев операбельности [25, 51].

- У взрослых пациентов с низкой или промежуточной предтестовой ИБС рекомендуется выполнять компьютерно-томографическую коронарографию при подозрении на аномалии коронарных артерий [28, 34].

ЕОК\РКО IIb C (УУР C, УДД 5)

- У пациентов с высокой предтестовой вероятностью ИБС или у мужчин старше 40 лет или женщин в менопаузе перед планируемым кардиохирургическим вмешательством рекомендуется выполнять инвазивную коронарографию при подозрении на аномалии коронарных артерий [28, 34].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)