3.2. Хирургическое лечение

- Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ДМЖП при наличии клинических симптомов сердечной недостаточности, значимого артериовенозного сброса крови и перегрузки левых отделов сердца по данным инструментальных методов обследования, пролапса аортального клапана, ИЭ в анамнезе и отсутствии необратимой легочной сосудистой болезни. Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с ДМЖП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией [18, 33, 60].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

- Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с ДМЖП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией [18, 33, 60].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

- Хирургическая коррекция ДМЖП рекомендуется пациентам с ИЭ в анамнезе [18, 33, 60].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

- У детей первых шести месяцев жизни первичная коррекция ДМЖП рекомендуется при наличии больших (нерестриктивных) дефектов в сочетании с сердечной недостаточностью, неподдающейся медикаментозной терапии [4, 15, 60].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- У бессимптомных пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП оперативное вмешательство рекомендуется для предупреждения развития недостаточности аортального клапана, при наличии эпизода бактериального эндокардита в анамнезе, увеличении объемов левого желудочка [4, 15, 16, 23, 33, 60 - 62].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

- Суживание легочной артерии рекомендуется при невозможности выполнения радикальной коррекции: множественных ДМЖП, ДМЖП с коарктацией аорты или бивентрикулярным прикреплением трехстворчатого клапана [4, 15].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарий: в настоящее время суживание легочной артерии применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.

- Операцию по поводу изолированного ДМЖП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющим регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***, окклюдер кардиологический***) [4, 15, 16, 23, 60 - 62].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- Хирургическое закрытие ДМЖП детям с легочной гипертензией рекомендуется при индексе ЛСС < 6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС < 0,3 [35, 75, 81].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 4)

- Хирургическое закрытие ДМЖП детям с легочной гипертензией может быть рекомендовано при индексе ЛСС 6 - 8 единиц Вуда/м2 и соотношении ЛСС/ПСС 0,3 - 0,5 после индивидуальной оценки в кардиохирургическом центре [35, 75, 81].

ЕОК\РКО IIb C (УУР C, УДД 4)

- Хирургическое закрытие ДМЖП с оставлением/созданием фенестрации межпредсердной перегородки детям с легочной гипертензией и индексом ЛСС > 8 единиц Вуда/м2 и соотношением ЛСС/ПСС > 0,5 может быть рекомендовано при положительном тесте на вазореактивность (снижение индекса ЛСС < 6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС < 0,3) [35, 75, 81].

ЕОК\РКО IIb C (УУР C, УДД 4)

- Хирургическое закрытие ДМЖП взрослым пациентам с легочной гипертензией рекомендуется при ЛСС < 3 единиц Вуда и сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правом сбросе (Qp/Qs > 1,5) [33].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

- Хирургическое закрытие ДМЖП взрослым пациентам с легочной гипертензией рекомендуется при ЛСС 3 - 5 единиц Вуда и сохраняющимся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs > 1,5) [33].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

- У взрослых пациентов с легочной гипертензией и ЛСС >= 5 единиц Вуда закрытие ДМЖП может быть рекомендовано при сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правым сбросе (Qp/Qs > 1,5), однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально в кардиохирургическом центре [33].

ЕОК\РКО IIb C (УУР C, УДД 5)

- Хирургическая коррекция ДМЖП не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой [18, 25, 33].

ЕОК\РКО III C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: клинические данные не позволяют точно определить пороговые значения десатурации, однако, по опыту большинства исследователей, за пороговые значения принимается сатурации кислорода в артериальной крови менее 90% [33].

Персистенция ДМЖП сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов:

1. развитие синдрома Эйзенменгера при недооценке размера ДМЖП;

2. риск парадоксальных тромбоэмболий при венозных тромбозах или трансвенозной электрокардиостимуляции;

3. риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий, при синдроме Эйзенменгера;

4. риск развития и прогрессирования НК, чаще - правожелудочковой [63].

- Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ДМЖП или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛАГ при неэффективности комбинированной специфической терапии [64, 65].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: трансплантация легких с коррекцией ВПС или комбинированная трансплантация комплекса сердце-легкие показана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза - прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса, рефрактерная НК. Согласно данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких, при синдроме Эйзенменгера вследствие простых пороков изолированная трансплантация легкого с одновременной коррекцией порока может быть методом выбора. Однако при ДМЖП лучшие исходы наблюдаются при трансплантации комплекса сердце-легкие [66]. За последние годы улучшились результаты лечения: 5- и 10-летняя выживаемость достигла 52 - 75% и 45 - 66% соответственно [67].