1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По локализации [4, 14, 15]:

- Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон):

- перимембранозно-приточные;

- перимембранозно-трабекулярные;

- перимембранозно-отточные.

- Мышечные (имеют все мышечные края):

- мышечные приточные;

- мышечные трабекулярные;

- мышечные отточные.

- Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны).

По размеру [16]:

- рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты);

- нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты).

По гемодинамической значимости:

- Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления < 0,3 и Qp/Qs < 1,4.

- Средние: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления < 0,3 и Qp/Qs = 1,4 - 2,2.

- Большие: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления > 0,3 и Qp/Qs > 2,2.

- ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления > 0,9 и Qp/Qs < 1,5 [17 - 134].

В рекомендациях Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие ДМЖП следует учитывать следующие позиции для детальной характеристики пациента (Таблица 1) [18].

Таблица 1. Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией

Согласно рекомендациям по диагностике и лечению ЛГ Европейского Общества Кардиологов и Европейского Респираторного Общества - 2022 в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ВПС [19].