2.1.6. Деменция с тельцами Леви

Сбор жалоб и анамнеза должен быть активным и направленным на выявление основных признаков заболевания - когнитивных нарушений, паркинсонизма, вегетативной недостаточности, синдрома расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (БДГ), психотических симптомов. Как правило, эти проявления заболевания появляются исподволь и постепенно, но неуклонно прогрессируют, что указывает на нейродегенеративную природу заболевания.

- Пациентам с подозрением на ДТЛ рекомендуется задавать вопросы, направленные на активное выявление когнитивных нарушений: снижение памяти, рассеянность, невнимательность, колебания внимания и активности в течение дня, сложности ориентировки во внешней среде [101 - 103].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: на ранних стадиях ДТЛ ведущими симптомами являются нарушения внимания и зрительно-пространственных функций, при этом память может оставаться относительно сохранной. По этой причине пациенты с ДТЛ в дебюте заболевания могут не предъявлять никаких "когнитивных" жалоб и попадают в поле зрения неврологов в связи с появлением симптомов паркинсонизма. Таким образом, всем пациентам с симптомами паркинсонизма рекомендуется активно задавать вопросы, направленные на выявление когнитивных расстройств, прежде всего зрительно-пространственных нарушений.

- Пациентам с подозрением на ДТЛ рекомендуется задавать вопросы, направленные на выявление синдрома расстройств поведения в фазе сна с БДГ [101, 104 - 107].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: нарушения сна и бодрствования могут проявляться у больных ДТЛ задолго до появления других симптомов заболевания. Это в первую очередь относится к синдрому расстройств поведения в фазе сна с БДГ, при котором может возникать различной степени выраженности психомоторное возбуждение, вокализация, сопровождающие сновидение. Расстройство поведения в фазе сна с БДГ может опережать возникновение других проявлений болезни на несколько десятков лет.

- Пациентам с подозрением на ДТЛ рекомендуется задавать вопросы, направленные на выявление психотических нарушений, экстракампильных, зрительных галлюцинаций, бредовой симптоматики [23, 24, 68].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: психотические нарушения при ДТЛ являются одним из наиболее частых проявлений заболевания на различных его стадиях, они могут быть его первыми проявлениями. По данным различных авторов они возникают с частотой от 47 до 93%. Зрительные галлюцинации, считающиеся наиболее характерным вариантом психических нарушений при ДТЛ, представляют собой, как правило, цветные или черно-белые изображения знакомых и незнакомых людей, животных, неодушевленных предметов и растений. Развиваются, как правило, при сохранности критики, когда больные способны отличить реальный предмет от воображаемого. Галлюцинации могут носить угрожающий характер и существенно влиять на поведение больного. Спектр психотических нарушений при ДТЛ включает "экстракампильные" феномены (ощущения присутствия постороннего или ощущения прохождения кого-либо мимо), галлюцинации иных модальностей (слуховые, тактильные, соматические), иллюзии, бредовые синдромы (часто связанные по содержанию с галлюцинациями), синдромы нарушения идентификации (например, синдром Капгра (иллюзия двойника) и др.), делирий.

Следует иметь в виду, что применение нейролептиков при ДТЛ сопряжено с быстрым развитием осложнений.