Критерии установление диагноза деменции с тельцами Леви

Категория признаков

Характеристика признаков

Диагностическая значимость признаков

1. Ключевой признак

Деменция, определяемая как прогрессирующее когнитивное снижение, нарушающее социальную или профессиональную деятельность <*>

Необходим для возможного или вероятного диагноза

2. Основные клинические признаки

- Когнитивные флуктуации с выраженными колебаниями внимания и уровня бодрствования

- Повторяющиеся зрительные галлюцинации, обычно четко оформленные и детализированные

- расстройства поведения в фазе сна с БДГ, которое может предшествовать развитию когнитивных нарушений

- Спонтанно возникающие признаки паркинсонизма: брадикинезия, тремор покоя или мышечная ригидность

3. Клинические признаки, поддерживающие диагноз

- Выраженная гиперчувствительность к нейролептикам

- Постуральная неустойчивость

- Повторяющиеся падения, обмороки или другие преходящие необъяснимые эпизоды утраты сознания

- Тяжелая вегетативная дисфункция (ортостатическая гипотензия, недержание мочи, запоры)

- Гиперсомния

- Гипосмия

- Галлюцинации иных модальностей

- Систематизированный бред

- Апатия, тревога, депрессия

Часто присутствуют, иногда на ранней стадии, но не имеют доказанной диагностической специфичности

4. Биомаркеры, указывающие на диагноз

- Низкий захват в базальных ганглиях диагностических радиофармацевтических средств, связывающегося с дофаминовым транспортером (по данным ОФЭКТ или ПЭТ)

- Аномальный (низкий) захват метилйодбензилгуанидина при сцинтиграфии сердца

- Подтверждение с помощью полисомнографии наличия фазы сна с быстрыми движениями глаз без мышечной атонии

Наличие хотя бы 1 биомаркера достаточно для вероятного диагноза при наличии хотя бы 1 основного признака;

в отсутствие основных признаков - достаточно для возможного диагноза <**>

5. Биомаркеры, поддерживающие диагноз

- Относительная сохранность медиальных структур височных долей при КТ/МРТ головного мозга

- Снижение перфузии или метаболизма в затылочной коре (по данным ОФЭКТ или ПЭТ) +/- относительная сохранность метаболизма в задних отделах поясной коры

- Выраженная медленноволновая активность на ЭЭГ с острыми волнами в височных отведениях

-

6. Признаки, снижающие вероятность диагноза

- Любое соматическое или церебральное заболевание, включая ЦВЗ, способное частично или полностью объяснить клиническую картину. Однако это не исключает диагноз ДТЛ и может указывать на смешанную или множественную патологию, приводящую к атипичным клиническим проявлениям

- Появление симптомов паркинсонизма на стадии тяжелой деменции

-

<*> Нарушение внимания, управляющих и зрительно-пространственных функций бывает выражено уже на ранней стадии заболевания, тогда как нарушение памяти может становиться выраженным или стойким позднее, по мере его прогрессирования.

<**> Вероятный диагноз ДТЛ не может быть установлен лишь на основе биомаркеров, удостоверяющих диагноз.