2.5.5. Лобно-височная деменция

К настоящему времени отсутствуют адаптированные ранжированные шкалы для оценки афазии при нейродегенеративных заболеваниях, поэтому оценка афатического дефекта проводится путем качественной оценки нарушений различных речевых категорий (понимания, синтаксиса, грамматики, называния и т.д.). В зависимости от нарушенных и сохранных функций речи и языка формируется представление о наиболее подходящем варианте речевой формы ЛВД (ППА). Диагностика повЛВД подразумевает комплексную оценку нарушений поведения, аффективного и когнитивного статуса в соответствии с принятыми в 2011 году критериями [87] (см. Приложение). Для дифференциальной диагностики с БА, ДТЛ и другими деменциями, для которых характерно более диффузное поражение головного мозга и более значимый и развернутый когнитивный дефицит, необходима комплексная нейропсихологическая оценка с использованием валидных шкал с определением пораженных и сохранных когнитивных сфер.

- У пациентов с подозрением на ЛВД не рекомендуется использовать стандартные шкалы (MoCA, MMSE) для оценки степени когнитивного снижения [280 - 283].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: в связи с поведенческими и/или речевыми нарушениями использование стандартизированных шкал не позволяет достоверно оценить степень когнитивного снижения с возможностью как занижения, так и завышения выраженности дефекта без соответствия его степени деменции.

- Для оценки когнитивного статуса у пациентов с ЛВД рекомендуется использовать модифицированную Адденбрукскую когнитивную шкалу (ACE-R) [284 - 287].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии: шкала ACE-R (Приложение Г3) включает дополнительные тесты для оценки речевой функции, она валидирована в нескольких исследованиях, в рамках которых было выполнено сопоставление с оценкой функционального статуса, что делает ее более чувствительной и специфичной для оценки когнитивного статуса у пациентов с ЛВД. Данная шкала валидизирована для российской популяции [284].

- У пациентов с подозрением на повЛВД для оценки выраженности типичного когнитивного дефекта рекомендуется выполнение батареи тестов на лобную дисфункцию (FAB) [288 - 293].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии: Данные о возможности использования батареи тестов на лобную дисфункцию для дифференциальной диагностики БА и ЛВД являются неоднозначными. Большинство исследований говорит о хорошей валидности данного теста для подтверждения диагноза повЛВД. При дифференциальной диагностике с БА важно отметить диспропорционально грубое нарушение в тестах на лобную дисфункцию относительно нарушений памяти. Данный тест (Приложение Г5) является коротким, простым для выполнения, однако на итоговый балл могут влиять различные факторы, в том числе и наличие двигательного дефицита.

- С целью дифференциальной диагностики семантической деменции у пациентов с синдромом первично-прогрессирующей афазии (ППА) рекомендуется выполнять оценку понимания и суждений о семантических категориях [90, 294 - 295].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии: для оценки понимания следует использовать как простые, так и усложненные тесты. Пример заданий: 1) выбор изображений или предметов на столе врача, относящихся к определенной семантической категории (например, к книгам, животным, к мебели и т.д.). 2) поиск общего и различий между двумя понятиями ("волк и собака", "сын отца и отец сына"). 3) оценка понимания противоречий (при предъявлении изображения "собака", спрашивается: "она живет в воде"? "это птица"? и т.д.) У пациентов с нарушением называния (аномией), которое типично для многих деменций (в частности, БА, ДТЛ, логопенической формы ППА и др.), нарушение понимания семантических категорий, при отсутствии грубой деменции и нарушения в других когнитивных сферах, абсолютно специфический признак семантической деменции.

- У пациентов с синдромом ППА для дифференциальной диагностики аграмматической его формы рекомендуется оценка восприятия и построения грамматических и логико-синтаксических конструкций с использованием как устных, так и письменных заданий [97, 296 - 298].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии: нарушение грамматического компонента речи пациента с множественными грамматическими ошибками, парафазиями, а также непонимания синтаксических конструкций, является специфическим для агрППА. Для оценки аграмматизма необходимо использовать письменную речь (например, написание четверостишия), учитывая, что при этом нарушения становятся более явными, чем в произвольной речи. Оценивается возможность составления сложных конструкций, их восприятия и понимания, возможность идентификации пациентом собственных ошибок.

- Для ранней диагностики повЛВД рекомендуется использовать тест на социальные когнитивные функции и распознавание лиц (Приложение Г29) [299 - 307].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: в последние годы в качестве наиболее раннего и облигатного симптома повЛВД рассматриваются нарушения так называемого социального интеллекта, то есть способности понимать и прогнозировать эмоциональное состояние, поведение окружающих людей [308]. Снижение эмпатии, адекватного реагирования на эмоции других людей часто не воспринимается как патологический симптом, либо расценивается как проявление апатии в рамках иной психиатрической патологии. Нарушения со стороны социальных когнитивных функций и распознавания эмоций могут быть наиболее специфическим маркером при дифференциации повЛВД от первичной депрессии и начинающейся БА. Учитывая, что нарушение памяти может развиваться и при повЛВД, помимо тщательного сбора анамнеза с целью обнаружения поведенческих нарушений, наиболее специфичную информацию дает оценка у больного эмоционального восприятия.