2.2.5. Лобно-височная деменция

Неврологический осмотр у пациентов с ЛВД может не выявлять никаких отклонений. Помимо КР и ННПР наиболее частым дополнительным расстройством является синдром паркинсонизма. При генетически детерминированных формах с выявленными мутациями по мере прогрессирования заболевания паркинсонизм встречается у 79,8% пациентов, причем еще у 12,2% отмечается фенотип ПНП, а у 10,7% КБС. При спорадических формах частота паркинсонизма составляет 38,7%, преимущественно при повЛВД и агрППА. ЛВД может сочетаться с БДН, особенно при наличии мутации в гене C9arf72.

- Рекомендуется тщательное исследование мышечного тонуса, проведение проб на гипокинезию, проб с провокацией тремора и пробы на постуральную неустойчивость всем пациентам с ЛВД для своевременной диагностики синдрома паркинсонизма [114, 117 - 119].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: в единственном систематизированном обзоре по распространенности паркинсонизма при ЛВД рассмотрены 3 наиболее частые мутации (C9orf72, MAPT, PGRN), поэтому нельзя расценивать приведенные цифры по частоте встречаемости паркинсонизма как абсолютно достоверные. Систематизированных обзоров по спорадическим формам ЛВД не обнаружено. Однако, учитывая простоту проб и высокую встречаемость сопутствующих экстрапирамидных расстройств, эти пробы могут быть рекомендованы и как диагностический маркер, и как один из факторов, который может влиять на дальнейшее ведение пациента.

- У всех пациентов с подозрением на поведенческую форму ЛВД для исключения патологии центрального и периферического мотонейронов рекомендуется клиническая оценка их функции [95, 120, 121].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: приблизительно у 15% пациентов с повЛВД отмечается сопутствующая БДН. Определение состояния периферического мотонейрона должно заключаться в выявлении/исключении гипотрофии мышц, фасцикуляций, оценке их силы, активности глубоких рефлексов, проверке патологических стопных и кистевых рефлексов, рефлексов орального автоматизма.