Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

Лечение автономных (вегетативных) нарушений

- Для коррекции ортостатической гипотензии у пациентов с ДТЛ в первую очередь рекомендуется использовать немедикаментозные методы (компрессионное белье/бинтование нижних конечностей, коррекция водно-солевого режима, увеличение потребления воды до 2 л/сут. (при отсутствии сердечной недостаточности), допустимая физическая активность [558 - 562].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: коррекция ортостатической гипотензии при ДТЛ относится к важным задачам терапии, однако убедительной доказательной базы по эффективности того или иного метода нет. Несмотря на это, учитывая высокий риск падений у пациентов с ортостатической гипотензией, нарастание общей слабости и нетолерантность к физической активности, всем пациентам обязательно должны проводиться мероприятия по уменьшению выраженности данного нарушения. Безопасность немедикаментозных методов делает их средствами выбора, даже в отсутствие подтвержденной эффективности.

- При неэффективности немедикаментозных методов для коррекции ортостатической гипотензии у пациентов с ДТЛ рекомендуется назначение флудрокортизона** (0,1 - 0,3 мг/сут.) [559, 563].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: не проведено ни одного исследования эффективности флудрокортизона у пациентов с ДТЛ. Однако некоторые положительные результаты, полученные у пациентов с болезнью Паркинсона, позволяют рекомендовать применение флудрокортизона для коррекции ортостатической гипотензии, но с низкой достоверностью рекомендаций. Прием необходимо начинать с дозы 0,05 мг через день с возможным увеличением до 0,1 - 0,3 мг в сутки под контролем артериального давления в положении лежа. При применении минералокортикоидов необходимо дополнительно назначать препараты калия. На протяжении всего периода терапии следует контролировать артериальное давление в положении лежа.

- При кардиоингибиторном варианте синдрома каротидного синуса, вызывающем падения и обмороки не менее 1 раза в 2 мес., рекомендуется имплантация кардиостимулятора [564, 565].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Для коррекции проявлений гиперактивного мочевого пузыря (особенно никтурии) рекомендуется использовать препараты с периферическим М-холинолитическим действием: троспия хлорид (15 мг 3 раза в сутки) или препарат, стимулирующий бета3-адренорецепторы, мирабегрон (25 - 50 мг вечером) [566 - 571].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии: применение солифенацина**, оксибутинина, толтеродина способно ухудшить когнитивные нарушения за счет центрального холинолитического действия.

- При гастропарезе и нарушении перистальтики кишечника у пациентов с ДТЛ рекомендуется применение домперидона в дозе 10 мг 2 - 3 раза в день [559].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: при назначении домперидона следует помнить о возможности удлинения интервала QT, что требует контроля электрокардиограммы у пациентов из группы риска (сопутствующие заболевания сердца, прием других лекарственных препаратов, способствующих удлинению QT).

- Для коррекции запоров у пациентов с ДТЛ рекомендуется поддержание достаточной двигательной активности, потребления достаточного объема жидкости и пищевых волокон, применение слабительных средств с ротацией препаратов с разным механизмом действия [559, 572].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).