1.6.5. Клиническая картина деменции с тельцами Леви

У большинства больных заболевание дебютирует нарастающим снижением памяти, депрессией, апатией, нарушением сна. Реже первыми появляются экстрапирамидные симптомы (гипомимия, замедленная походка, ахейрокинез, тремор), к которым спустя несколько месяцев присоединяются нарастающие когнитивные расстройства. В сравнительно небольшой части случаев первым проявлением бывают спонтанные (не связанные с применением противопаркинсонической терапии) зрительные галлюцинации, эпизоды спутанности (делирия), редко - параноидный синдром [50]. В этой фазе диагноз продромальной ДТЛ может быть предположительно поставлен при наличии расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (БДГ), аносмии, ранних признаков дисфункции автономной нервной системы (вегетативной недостаточности), данных функциональной визуализации, например, с помощью ОФЭКТ, выявляющей дофаминергическую денервацию стриатума или периферическую симпатическую денервацию сердца (что трудно осуществимо в практической работе).

На ранней стадии ДТЛ в нейропсихологическом статусе доминируют нарушения внимания и управляющих функций в виде брадифрении, аспонтанности, трудностей планирования. Рано снижается фонетическая речевая активность, по мере развития деменции - семантический речевой дефект. Характерны затруднения при выполнении тестов на зрительно-пространственные функции (например, собирание кубиков Кооса, рисование стрелочных часов, копирование рисунков), которые поначалу вызываются нарушением планирования и организации когнитивных процессов, позднее - расстройствами гнозиса [50].

Мнестические нарушения чаще бывают умеренными и преимущественно характеризуются дефектом не запоминания, консолидации и хранения следов памяти, а воспроизведения информации. Эти нарушения связаны с изменением функциональной активности лобно-подкорковых связей при относительной сохранности гиппокампа. По мере развития деменции когнитивный дефект становится все более диффузным, но даже на стадии тяжелой деменции у больных ДТЛ можно выявить диспропорционально более грубое страдание лобных (управляющих) и зрительно-пространственных функций.

Характерной особенностью ДТЛ являются флуктуации в психическом статусе, выражающиеся в преходящих эпизодах спутанности сознания и ареактивности, когда больной бодрствует, но недостаточно ясно осознает окружающее, впадая в своего рода "прострацию", внезапно становясь невнимательным и молчаливым, переставая вступать в контакт [49, 65, 66].

Флуктуации отмечаются у 80% больных, часто уже на ранней стадии заболевания - на фоне легкой или умеренной деменции. Отдельные эпизоды могут продолжаются от десятков минут до нескольких дней. В промежутке между ними наступает "просветление": ориентация больного, контакт с ним, а частично и когнитивные способности восстанавливаются [66, 67]. Периодичность и выраженность флуктуаций весьма вариабельны даже у одного больного. Отмечаются и менее отчетливые, но столь же необъяснимые колебания когнитивных функций в течение суток или недели (с наличием "хороших" и "плохих" дней). В один из дней больной иногда способен поддерживать активную осмысленную беседу, тогда как на следующий день бывает невнимателен, сонлив, неразговорчив.

На ранней и развернутой стадиях заболевания у 25 - 50% больных, на поздней стадии их частота доходит до 80% [49, 67]. У некоторых больных галлюцинации могут предшествовать развитию деменции. Зрительные галлюцинации при ДТЛ в большинстве случаев имеют сложный характер и представляют собой детальные реалистичные образы знакомых или, чаще, незнакомых людей, животных, растений или предметов. Зрительные галлюцинации могут сопровождаться слуховыми: больные слышат речь, звуки, шум, издаваемые "персонажами" их зрительных галлюцинаций. Реже всего наблюдаются обонятельные и тактильные галлюцинации, которые тоже обычно по содержанию связаны со зрительными. У части больных галлюцинации сопровождаются бредовыми расстройствами, чаще всего - бредом преследования, ущерба или оставленности.

У больных с ДТЛ часто встречаются аффективные нарушения (тревога, депрессия, эмоциональная лабильность, апатия), возбуждение, снижение критики, расторможенность [49, 68].

Как и при других синуклеинопатиях (БП, МСА), у значительного числа больных выявляется расстройство поведения в фазу сна с БДГ, обусловленное отсутствием физиологической мышечной атонии в этой фазе сна. Оно может опережать все другие симптомы заболевания на 2 - 6 лет [49, 67]. Эпизоды психомоторного возбуждения во сне наблюдаются с различной периодичностью от нескольких раз в месяц до нескольких раз за ночь. Более легкие проявления этого синдрома выявляются только при полисомнографии.

У больных ДТЛ нередко наблюдаются и другие парасомнии (кошмарные сновидения, периодические движения конечностей во сне), а также инсомния с затрудненным засыпанием и частыми ночными пробуждениями (иногда в состоянии спутанности), повышенная дневная сонливость. После дневного сна у больных также может отмечаться преходящая спутанность сознания [49, 67].

Автономные нарушения проявляются дисфункцией сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы. У больных могут отмечаться ортостатическая гипотензия с синкопальными состояниями, никтурия, учащенное императивное мочеиспускание, недержание или задержка мочи, запоры [49].

Особенно сложен диагноз ДТЛ на ранней стадии заболевания, когда его проявления могут мало чем отличаются от симптомов БП. В этих случаях наличие таких "продромальных" симптомов, как легкая забывчивость, рассеянность или депрессия, предшествующих двигательным нарушениям, развитие зрительных галлюцинаций в отсутствие лечения или на фоне начальной противопаркинсонической терапии, но, главное, быстрое нарастание когнитивных нарушений (особенно речевой активности и зрительно-пространственных функций) должны настораживать в отношении ДТЛ.

В 1995 г. комитет экспертов предложил формальный критерий дифференциации ДТЛ от БП: диагноз ДТЛ может быть установлен лишь в том случае, когда деменция развивается до или в течение года после появления признаков паркинсонизма. Если же признаки деменции появляются спустя год и более после дебюта паркинсонизма, то следует диагностировать БП с деменцией. В последующих редакциях критериев заболевания (2005 - 2017 гг.) этот временной промежуток был увеличен до трех лет. [49].