Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Когнитивные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста" (одобрены Минздравом России)

Критерии лобно-височной деменции

Ключевым в постановке диагноза являются: оценка анамнеза, особенностей развития заболевания, оценка нейропсихологического профиля, неврологического статуса и данных нейровизуализации. Для отдельных форм ЛВД предложены различные диагностические критерии (см. табл. 5 - 9).

Таблица 5. Международные консенсусные критерии поведенческой формы ЛВД (2011 г.) [63]

1. Клиника должна отражать течение нейродегенеративного заболевания и характеризуется прогрессирующим нарушением поведения и/или ухудшением когнитивных функций по сравнению с предшествующим уровнем.

2. Клиническая картина заболевания должна характеризоваться как минимум тремя из 6 признаков (А - Е):

А. Ранняя расторможенность поведения в виде одного из следующих симптомов:

А.1. Социально неуместное поведение

А.2. Утрата манер или внешнего приличия

А.3. Импульсивные, необдуманные или непредусмотрительные поступки

Б. Раннее появление 1 из следующих симптомов:

Б.1. Апатия

Б.2. Инертность

В. Ранняя потеря симпатии или эмпатии в виде 1 из следующих симптомов:

В.1. Низкая отзывчивость на потребности и чувства других людей

В.2. Сужение социальных интересов, уменьшение взаимозависимости или сердечности

Г. Раннее персеверативное, стереотипное или компульсивное/ритуальное поведение в виде 1 из следующих симптомов:

Г.1. Простые повторяющиеся движения

Г.2. Сложное компульсивное или ритуальное поведение

Г.3. Речевые стереотипы

Д. Гипероральность и изменения пищевого поведения в виде 1 из следующих симптомов:

Д.1. Измененные пищевые пристрастия

Д.2. Переедание, чрезмерное потребление алкоголя или табакокурение

Д.3. Оральное использование и употребление несъедобных объектов

Е. Нейропсихологический профиль:

Е.1. Дефицит управляющих функций

Е.2. Относительная сохранность эпизодической памяти

Е.3. Относительная сохранность зрительно-пространственных функций

3. Для диагноза вероятной повЛВД помимо соблюдения пунктов 1 и 2 необходимо:

А. Снижение повседневной активности и функциональные ограничения вследствие болезни (со слов информантов или по результатам клинической рейтинговой шкалы деменции (CDR) или опросника функциональной активности (FAQ).

Б. Данные нейровизуализации (1 из двух следующих вариантов):

Б.1. Атрофия лобных и/ или передневисочных отделов по данным МРТ или КТ головного мозга

Б.2. Гипоперфузия или гипометаболизм лобных и/ или передневисочных отделов по данным ПЭТ или ОФЭКТ.

4. Отсутствие всех трех критериев исключения:

А. Представленный дефицит больше характерен для недегенеративного заболевания нервной системы или соматического заболевания.

Б. Поведенческие нарушения укладываются в психиатрический диагноз.

В. Наличие у пациента характерных для болезни Альцгеймера или иного нейродегенеративного процесса биомаркеров.

Таблица 6. Критерии диагностики синдрома первичной прогрессирующей афазии [634]

Основные критерии диагностики ППА

1

Наиболее значимым клиническим проявлением являются речевые нарушения

2

Речевые нарушения наиболее значимо влияют на повседневную активность

3

Афазия - наиболее значимый клинический симптом как в дебюте заболевания, так и на начальных стадиях течения болезни (около 2-х лет)

Критерии, исключающие диагноз

1

Паттерн речевых нарушений больше согласуется с иными заболеваниями нервной системы или с возможным действием лекарственных препаратов

2

Особенности речевых нарушений больше согласуются с психиатрическими нарушениями

3

Одним из ведущих проявлений является нарушение эпизодической, зрительной памяти, либо нарушение зрительно-пространственных функций

4

Значимые поведенческие нарушения в дебюте заболевания.

Для постановки диагноза ППА у пациента должны выявляться все три критерия, подтверждающие диагноз, и быть отрицательными все 4 критерия исключения.

Таблица 7. Критерии диагностики аграмматической формы ППА [635]

Диагностические критерии аграмматической формы первичной прогрессирующей афазии.

Клинические признаки

Обязательные признаки (1 из 2):

- немногословная речь с литеральными парафазиями, заикание

- аграмматизмы

Дополнительные признаки (2 из 3):

- сохранность общих знаний

- сохранность понимания отдельных слов

- нарушение понимания сложных предложений

Нейровизуализационные признаки

Обязательное наличие одного из двух:

- преимущественно атрофия задних отделов левой лобной доли

- гипоперфузия или гипометаболизм в задних отделах левой лобной доли при ОФЭКТ или ПЭТ

Критерии для подтверждения диагноза

Обязательное наличие одного из двух:

- патоморфологические признаки (тау-позитивные, убиквитин-позитивные включения, альцгеймеровские изменения)

- наличие известных генетических мутаций

Таблица 8. Критерии диагностики семантической деменции [635]

Клинические признаки

Обязательные признаки (1 из 2):

- нарушение называния

- нарушение понимания отдельных слов

Дополнительные признаки (3 из 4):

- нарушение общих знаний

- дислексия, дисграфия

- сохранность повторной речи

- отсутствие моторных и грамматических нарушений речи

Нейровизуализационные признаки

Обязательное наличие одного из двух:

- атрофия передних отделов височной доли

- гипоперфузия или гипометаболизм в передних отделах височной доли при ОФЭКТ или ПЭТ

Критерии для подтверждения диагноза

Обязательное наличие одного из двух:

- патоморфологические признаки (тау-позитивные, убиквитин-позитивные включения, альцгеймеровские изменения)

- наличие известных генетических мутаций

Таблица 9. Критерии диагностики логопенической формы ППА [635]

Клинические признаки

Обязательные признаки (2 из 2)

- трудности в подборе слов

- нарушение повторения простых фраз и предложений

Дополнительные признаки (3 из 4)

- фонетические парафазии

- отсутствие моторных нарушений речи

- отсутствие грамматических нарушений

- сохранность понимания отдельных слов и общих знаний

Нейровизуализационные признаки

Обязательное наличие одного из двух

- атрофия левой теменной доли

- гипоперфузия или гипометаболизм в левой теменной доли при ОФЭКТ или ПЭТ

Критерия для подтверждения диагноза

Обязательное наличие одного из двух:

- патоморфологические признаки (тау-позитивные, убиквитин-позитивные включения, альцгеймеровские изменения)

- наличие известных генетических мутаций

Достоверный диагноз ЛВД требует патоморфологической верификации (биопсия или посмертное исследование) либо генетического подтверждения.

Критерии установления диагноза смешанной деменции Критерии установление диагноза деменции с тельцами Леви