Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действовал в предыдущей редакции.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В зависимости от степени недостаточности фермента и иных факторов, ПА может манифестировать в разном возрасте - выделяют неонатальную, младенческую и позднюю формы. Клинически младенческая форма характеризуется более ранней манифестацией и тяжелым волнообразным и кризовым течением особенно во время интеркуррентных инфекций и стрессовых состояний [1], [10].